肾病综合征讲解.pptVIP

* 五、 肾淀粉样变性 中老年，是全身多器官受累的一部分 原发性淀粉样变性 - 主要累及心、肾、消化道（包括舌） 皮肤和神经 继发性淀粉样变性 - 常继发于慢性化脓性感染、结核、恶 性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾 等器官。肾受累时体积增大，常呈NS 肾淀粉样变性常需肾活检确诊 N S * 六 、骨髓瘤性肾病 中老年，男性多见 骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本 周蛋白阳性 骨髓象浆细胞异常增生（占有核细胞15%以上）. 多发性骨髓瘤累及肾小球时可NS N S * 【并发症】 一感染 原因 - 蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及糖皮质激素治疗 部位- 呼吸道、泌尿道、皮肤 后果- 复发和疗效不佳 N S * 部位 - 肾静脉血栓，肺血管血栓、栓塞、下肢静脉、下腔静脉 冠状血管血栓和脑血管血栓 后果 - 影响NS疗效和预后。 二血栓、栓塞并发症 原因 - ①血液浓缩（有效血容量减少） ②高脂血症使血粘度增加 ③ 抗凝和纤溶系统失衡 ④ NS时血小板功能亢进 ⑤ 利尿药和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。 ⑥ 肾内局部凝血、抗凝和纤溶系统失衡 * 临床表现 - 微小病变型多，多无诱因，少尿或无尿，扩容利 尿无效 肾脏病理 - 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿， 肾小管正常、或部分细胞变性、坏死 肾小管腔内有大量蛋白管型 原因--- ①肾间质高度水肿压迫肾小管 ②管型堵塞肾小管 小管腔压高压 肾小球滤 过率骤然减少 小管上皮细胞损伤、坏死 N S 三 急性肾衰竭 * 低蛋白血症 免疫球蛋白减少 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白不足 药物结合蛋白减少 高脂血症使血液粘稠度 ①营养不良、小儿生长发育迟缓 ②免疫力低下、易致感染 ③微量元素（Fe/Cu/Ze）缺乏 ④内分泌紊乱 ⑤药代动力学（使血浆游离药物 浓度增加、排泄加速） ⑥血栓、栓塞，心血管系统并发症 肾小球硬化和肾小管-间质病变肾病变的慢性进展 四 蛋白质及脂肪代谢紊乱 N S * 【治疗】 一、一般治疗 卧床休息 三低饮食 N S 二、对症治疗 ㈠利尿消肿 噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪 保钾利尿剂：螺内酯 袢利尿剂：速尿 渗透性利尿剂：低右，万汶 提高胶体渗透压：血浆，白蛋白 * 意义- 大量蛋白尿 小球高滤过 小管-间质损伤 小球硬化 方法 – ACEI ：贝那普利(10～20mg，qd) - ARB : 氯 沙 坦 (50～100mg，qd) 机制 – ① 扩张出球动脉＞入球动脉 降低肾小球内压 ② 降低滤过膜通透性 N S (二) 减少尿蛋白治疗 * 二、原发病主要治疗 （一 ）糖皮质激素 1、治疗机制 N S 糖皮质激素 抑制免疫 细胞因子 合成分泌减少 炎症介质 合成分泌减少 抑制炎症 减轻急性炎症渗出 抑制单核淋巴细胞 稳定溶酶体酶 肾间质炎症减轻，毛细血管通透性降低 * 2、糖皮质激素使用原则和方案 起始足量 缓慢减药 最小有效量（10mg/d） 再维持半年左右 长期维持 泼尼松1mg/（kg·d） 8-12w 减原用量10% /1～2周 至20mg/d ，更缓慢减量 5mg/ 10d 5mg/ 30d-60D 60d 60d 10mg/d 半年 泼尼松50mg 晨顿服 服8-12周 20mg/d * （二）细胞毒药物：一般不作为首选或单独使用， 在激素依赖或抵抗时用。 ⒈环磷酰胺：产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。 ⒉氮芥：疗效佳，副作用大。其他细胞毒无效时，可选。 ⒊其他：苯丁酸氮肥芥，硫唑嘌呤，长春新碱，塞替哌 （三）环孢素：用于激素和细胞毒药物无效的难治性肾综。 （四）、中医中药：与激素及细胞毒联合应用。 大剂量激素和细胞毒