2014原发性纵膈肿瘤__培训课件.pptVIP

原发性纵隔肿瘤 纵隔---定义 纵隔部位及范围 纵隔是位于胸腔中部的一个间隙，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜，上达颈根部，下至膈肌。 纵隔正面观 纵隔右侧面观 纵隔左侧面观 纵 隔 分 区 胸骨角--------T4划线分上下，然后以气管心包为界分区 常见纵隔肿瘤的好发部位 胸 腺 瘤 部位：多位于前上纵隔，极少数异位发生于颈部、肺门、肺内、心膈角等位置； 组织学特点：多位良性，但有潜在恶性，而且良恶性在细胞学上有时难以区别，往往依靠手术中发现有无包膜、浸润等来判断；可分为上皮细胞型、淋巴细胞型和混合型； 临床特点：多见于30-50岁，男女发病率相似；约15-20％胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者50％以上合并胸腺瘤或胸腺异常增生； 前上纵隔肿瘤（胸腺瘤） 前上纵隔肿瘤（胸腺瘤） 前上纵隔肿瘤（胸腺瘤） 重症肌无力 一种神经肌疾病，有以下特征： 随意肌运动后异常地易疲劳，休息后可缓解； 给抗胆碱酯酶药物可改善症状； 病理上常有胸腺异常，如胸腺瘤或胸腺增生； 免疫学上有循环血中AchR抗体，对免疫抑制治疗反应好； 临床上女病人稍多于男病人。 重症肌无力的临床表现和分型 儿童型：分为A（新生儿）型和B（幼年）型 成人型：分A型（眼型）、B型（轻度全身型）、C型（中度全身型和D型（急性爆发型）。 临床表现：骨骼肌无力，反复运动后加重，休息可改善；脑神经症状，如上睑下垂、复视，咀嚼无力、吞咽困难，笑无表情；症状轻重差异极大。 神经源性肿瘤 部位：大多数位于后纵隔椎旁沟，左右侧基本相等； 临床特点：成人者多为良性，儿童期者约50％为恶性； 病理种类 神经纤维瘤和神经鞘瘤：为最常见的良性肿瘤，临床上二者非常相似，发生于脊神经根或其近侧段，少数起源于肋间神经； 自主神经节源肿瘤：神经节细胞瘤，为儿童期最常见良性神经源性肿瘤；神经母细胞瘤（交感神经母细胞瘤），多见于婴幼儿，为常见的恶性神经源性肿瘤； 自主神经副神经节细胞瘤：包扩嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节细胞瘤； 后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤） 后纵隔肿瘤（神经源性肿瘤） 纵隔胚细胞瘤 起源及部位：起源于原始胚胎细胞，多位于前纵隔； 临床特点：多发生于20-40岁，男女发病率相似，但男性者恶性率较高； 主要类型：良性畸胎瘤，纵隔精原细胞瘤，纵隔非精原细胞性胚细胞瘤。 良性畸胎瘤 约占所有纵隔胚胎细胞瘤的80％，按病理组织学分三型： 表皮样囊肿：仅衬有单层扁平上皮细胞； 皮样囊肿：内衬扁平上皮，囊壁可含有内皮和中皮成分，如毛发和皮脂腺； 畸胎瘤：含有2-3个原始胚层成分，包块骨、软骨、牙、肌肉、皮脂、毛发、甚至胸腺、胰腺、肺、肠。 纵隔恶性胚细胞瘤 纵隔精原细胞瘤：占恶性胚细胞瘤的50％左右，生长较缓慢，但可以发生远处转移。对放、化疗敏感，手术仅限于术前未确诊或早期肿瘤小者； 非精原细胞性胚细胞瘤：较少见，恶性度高，生长快。主要种类有恶性畸胎瘤、绒毛膜上皮癌、胚胎癌和内胚窦瘤（卵黄囊瘤）。这类肿瘤的治疗以化疗为主，手术手术仅限于未确诊或化疗后残存肿块者。 良性畸胎瘤 良性畸胎瘤 纵隔囊肿 因胚胎发育过程中部分胚细胞异位引起，常见类型有： 支气管囊肿：最常见的纵隔囊肿，起源于胚胎前肠腹侧（支气管胚芽）；囊壁内衬假复层柱状纤毛上皮，囊壁可有平滑肌、粘液腺、软骨等。多位于气管和主支气管附近，少数位于肺内或其他地方； 胸膜心包囊肿：来源于胸膜，内衬单层间皮细胞，囊壁有结缔组织，囊内含水样液，多不和心包腔相通，几乎均位于前面心膈角处； 食管囊肿（肠源性囊肿）：儿童多见，起源于胚胎前肠背侧。囊内有食管或胃肠粘膜，囊壁含有平滑肌。 中纵隔肿瘤（心包囊肿） 其他纵隔肿瘤 胸内甲状腺肿或腺瘤 胸内甲状旁腺瘤或囊肿 原发性纵隔癌 淋巴源性肿瘤 纵隔肿瘤的诊断 症状和体征 局部症状和体征：肿瘤对胸内结构的压迫，取决于肿瘤的大小、部位、生长方向和速度、质地和性质有关。 压迫呼吸系统：出现胸闷、咳嗽、呼吸困难甚至发绀； 压迫神经系统：Horner综合征、声嘶、上臂麻木、疼 痛、无力，压迫脊髓可以发生截瘫； 压迫大血管：上腔静脉综合征、患侧上肢血供不足； 压迫食管：吞咽困难。 特异性症状和体征：重症肌无力——胸腺瘤， 咳毛发等——畸胎瘤。随吞咽运动——胸骨后甲状腺肿 辅助检查 影像学检查：常规X线检查，CT（具有重要意义），MRI； 超声检查 放射性核素扫描 颈部淋巴结或包块活检 气管、食管镜以及纵隔镜、胸腔镜 诊断性治疗 纵隔肿瘤的治疗 手术治疗：适用于几乎所有的良性肿瘤及部分恶性肿瘤；一经发现，均应尽早手术治疗（因肿瘤可能长大，恶变，继发感染） 放疗和化疗：适用于淋巴源性肿瘤，无法手术切除或未能彻底切除的恶性肿瘤。 谢 谢！