【2017年整理】(郭)门静脉高压症.docxVIP

门静脉高压症(portal hypertension)是指门静脉血流受阻、血流淤滞、门静脉系统压力增高，继而引起脾大及脾功能亢进、食管和胃底黏膜下静脉曲张及破裂出血、腹水等一系 列症状的临床病症。 【解剖概要】 正常人全肝的血流量每分钟约为1 500ml，其中门静脉血流量每分钟约为1 100ml，平均占肝血流量的75%。肝动脉血流量平均占全肝血流量的25%，每分钟约为350ml。由于肝动脉的压力大、血含氧量高，故门静脉和肝动脉对肝的供氧比例几乎相等。 门静脉主干由肠系膜上、下静脉和脾静脉汇合而成，其中约20%的血液来自脾。门静脉在肝门处分为左、右两支，分别人左、右半肝并逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血 流汇合于肝小叶的肝窦，然后汇入肝小叶的中央静脉，再汇人小叶下静脉、肝静脉，最后汇 入下腔静脉。所以，门静脉系位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦（肝的毛细血管网）。 门静脉的正常压力约在1.27 ~ 2. 35ka (13 ~ 24cmH2O)之间，平均为1.76kPa (18cmH2O)左右。门静脉高压症时，压力可升高至2. 94~4. 90kPa (30~50cmH2O)。 门静脉和腔静脉之间存在四组交通支(图21-1)。 1.胃底、食管下段交通支 门静脉血流经胃冠状静脉、胃短静脉，通过食管胃底静脉与奇静脉、半奇静脉的分支吻合，流入上腔静脉。 2.直肠下端、脏管交通支 门静脉血流经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。 3.前腹壁交通支 门静脉左支的血流经脐旁静脉与腹上深静脉、腹下深静脉吻合，分 别流人上、下腔静脉。 图21-1 门静脉与腔静脉之间的交通支 1.胃短静脉 2.胃冠状静脉 3.奇静脉 4.直肠上静脉 5.直肠下静脉、肛管静脉 6.脐旁静脉 7.腹上深静脉 8.腹下深静脉 ①胃底、食管下段交通支②直肠下端、肛管交通支 ③前腹壁交通支④腹膜后交通支 4.腹膜后交通支肠系膜上、下静脉在腹膜后有许多分支与下腔静脉分支相互吻合。 在四组交通支中，最主要的是胃底、食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量很少。 【病因】 根据门静脉血流受阻因素所在的部位，门静脉高压症可以分为肝前型、肝内型和肝后型三大类。1.肝前型门静脉高压症指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致的血流受阻。感染、创伤可引起门静脉主干内血栓形成。在小儿，多见门静脉主干的先天性畸形。此外，上腹部肿瘤对门静脉或脾静脉的浸润、压迫也可引起门静脉高压症。 2.肝内型门静脉高压症 肝内型门静脉高压症在我国最常见，占95%以上。根据血流受阻的部位可分为窦前型、窦型和窦后型。我国窦前型门静脉高压症主要以血吸虫病肝硬化为代表。血吸虫病肝硬化在南方地区较常见。窦型和窦后型门静脉高压症是门静脉高压症的最常见因素。在我国常为肝炎后肝硬化所引起。慢性酒精中毒所致的肝硬化在西方国家常见，在我国则较少。某些非肝硬化性肝病也能引起门静脉高压症，如儿童先天性肝纤维化， 各种肝病如脂肪肝、急慢性肝炎、暴发性肝炎及重症肝炎等，均可引起肝细胞坏死、肿胀、脂肪变性等压迫肝窦，引起门静脉压力增高。 3.肝后型门静脉高压症 发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括肝静脉、下腔静脉甚至右心阻塞，如肝静脉阻塞综合征( Budd-Chiar综合征)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。 【病理生理】 肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症，有两方面的病理生理改变: 1.肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，继而挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。 这种肝窦和窦后阻塞使门静脉的血流受阻，门静脉压力增高。 2.位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间有许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时即大量开放，以致压力高8~10倍的动脉血直接反注入门静脉小分支，使门静脉压力更增加(图21-2)。 图21-2 门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在门静脉高压症发病中的作用 (1）正常时，门静脉、肝动脉小分支分别流人肝窦，它们之间的交通支细而不开放(2)肝硬变时，交通支开放，压力高的肝动脉血流注入压力低的门静脉，从而使门静脉高压更形增高 血吸虫性肝硬化为血吸虫在门静脉系统内发育成熟并产卵形成虫卵栓子，顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，造成门静脉肝内小分支阻塞，使管腔变窄、周围发生肉芽肿性反应，致血流受阻，门静脉压力随之增加。门静脉高压症形成之后，可发生以下病 理变化： 1.脾大(spleno