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③ 实验室检查可为贫血建立量的概念.知道贫血的程度并进一步确立贫血的性质。周围血片和骨髓涂片检查可提供基本资料。 诊断思路 对一些不明性质贫血也可先从形态分类分析起,从而考虑到发病机制,然后通过特殊检查,确定临床类型。 例如小红细胞低色素性贫血,提示血红蛋白合成减少,可进一步做血清铁和铁蛋白等加以证实;如铁贮存并不缺乏,提示为非缺铁性低色素性贫血,包括珠蛋白生成障碍性贫血,则应做血红蛋白电泳和碱变性试验。 诊断步骤 因为贫血不是一种病,许多疾病都可以发生贫血。因此贫血的诊断应包括三个步骤 首先是贫血的确立 第二是确定何种类型的贫血 最后必须找出贫血的原因,即病因诊断。 尤其是后者病因诊断非常重要。不少缺铁性贫血可能是胃肠道恶性肿瘤,延误病因诊断将会造成严重的恶果。 治 疗 1 .首先应强调病因治疗。 只有消除病因,贫血才能彻底治愈。 ⑴尽快纠正出血原因,才能彻底治愈出血性贫血。 ⑵诊断为药物性贫血,应立即停药并绝对避免再次用药,则为最有效的措施。 2 .补充造血要素 缺乏造血要素的贫血,如缺铁性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等,应积吸补充造血要素,如铁剂、维生素B12 或叶酸等.可获得良好效果。 3 .刺激红细胞生成的药物 临床已肯定的有促红细胞生成素(EPO)、司坦唑(康力龙)、安雄、达那唑、丙酸睾酮等。 ⑴促红细胞生成素(EPO)是种糖蛋白,由肾脏产生,对红细胞系列的增殖、成熟与释放有重要调节作用,临床应用rHuEPO 治疗慢性肾功能衰竭贫血有显著疗效。对慢性感染、恶性肿瘤及某些结缔组织病所致贫血也有一 定效果。 ⑵司坦唑和睾酮对部分慢性再生障碍性贫血可起到缓解作用。 4 .免疫抑制剂免疫抑制剂 肾上腺皮质激素或达那唑用于自身免疫性溶血性贫血,近期疗效较好。 重型再生障碍性贫血(再障)预后凶险,近年应用抗胸腺(淋巴)细胞球蛋白和环孢素A 治疗,近半数有效,预后大见改善。 免疫抑制剂亦可应用其他免疫性贫血。 免疫抑制剂与骨髓移植相比: 优点:近期疗效相仿,但危险性小 缺点:是治愈率低,易复发 5 .异基因骨髓移植(现称为干细胞移植- HSCT ) 对重型再障的疗效已经公认,有效率达57.4 % ,较长期生存率为4 0 %~50%。 西雅图移植中心报告有效率已达75 % ,中数生存期超过5 年,为当前治疗重型再障最理想方法,有些患者可获得长期缓解或治愈 6 .脾切除 脾切除后可减少红细胞的破坏场所,用以治疗脾功能亢进所致的贫血和遗传性球形红细胞增多症,有显著疗效,常为首选治疗措施。 7.输 血 急性大量失血引起的贫血必须输血,因为此时急需补充血容量。 输血也可适用于难治性贫血,如再生障碍性贫血的治疗等,但仅能取得暂时疗效。 翰血可引起各种不良反应,并有传播病毒性肝炎的危险,过多的输血又可发生含铁血黄素沉着症,所以输血治疗必须严格掌握适应证。 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血和某些溶血性贫血,经过适当治疗,血红蛋白都能逐渐恢复,除非贫血极为严重或急需在短期内施行手术者,一般都不需输血。 有些溶血性贫血,例如自身免疫性溶血性贫血或阵发性睡眠性血红蛋自尿,翰血反可能加剧溶血反应,必须提高警惕。 贫血概述 贫血定义 贫血是指外周血单位容积内血红蛋白( Hb )量、红细胞(RBC)数及(或)血细胞比容(Hct )低于正常参考值而言。 [参考值] RBC Hb Hct 成年男性 4.0~5.5T/L 120~160g/L 0.40~0.50 成年女性 3.5~5.0T/L 110~150g/L 0.37~0.48 血红蛋白浓度(Hb)的降低一般都伴有相应红细胞数量(RBC)或压积的减少,大致呈相对平行关系。 每减少100万红细胞相当于减少3g血红蛋白,但也有不一致。 婴儿和儿童的血红蛋白量,约比成人低15 % 男女之间的差异在青春期后才逐渐明显 妊娠时血容量增加,血红蛋白和红细胞数可因被稀释而相对减少 国外诊断贫血的标准 国外掌握贫血诊断的Hb 标准较统一,都以1972 年WHO 制订的诊断标准。 即:在海平面地区,Hb 低于以下水平可诊断为贫血: 6 个月到6 岁儿童110g / L , 6 ~14 岁儿童120g / L , 成年男性130g / L , 成年女性(非妊娠)120g / L , 妊娠女性110g / L 。 国内诊断贫血的标准 在海平面地区 成人男性Hb 低于120g / L 成年女性低于110g / L 孕妇低
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