【2017年整理】TIPS书稿070912.docVIP

门脉高压症及经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 门静脉高压症（portal hypertention）是一组由门静脉压力增高引起的症候群，导致门静脉高压的病因有多种，国人多由肝硬化引起。门静脉压力增高是由于门静脉血管阻力增加和通过门静脉血流量增加等综合因素造成的。门静脉高压最直接的后果是门体循环之间大量的侧枝交通形成，其中食管和胃底静脉曲张就是这些侧枝交通的主要代表。中重度的食管胃底静脉曲张在其出现的2年内出血风险高达30%。晚期门静脉高压另一个重要的并发症是腹水，顽固性腹水有时可能并发药物治疗难以奏效的自发性细菌性腹膜炎和肝肾综合征。门静脉高压可以分为肝前性、肝内性及窦后性。根据病因则分为肝硬化性和非肝硬化性。 表1门静脉高压的原因 肝外门静脉高压 静脉阻塞 门静脉血栓形成（PVT） 脾静脉血栓形成 动静脉瘘 脾肿大 肝内门静脉高压 肝细胞疾病 急、慢性病毒性肝炎 自身免疫性肝炎 肝窦状核变性 α-1抗胰蛋白酶缺乏 麦卡德尔病（糖原贮积病Ⅳ型） 胆道疾病 胆管闭锁 囊性纤维病 先天性胆总管囊肿 硬化性胆管炎 肝内胆汁淤积 先天性肝纤维变性 血吸虫病 特发性门静脉高压 3、窦后性门静脉高压 布加氏综合征 充血性心力衰竭 静脉闭塞性疾病 【门静脉高压症的病理生理】 肝脏有肝动脉及门静脉双重血供，门静脉负责把消化道来的血引流入肝窦状间隙并由肝静脉引流入下腔静脉。门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇流而成，汇合后在肝动脉和胆总管的后方上行，至肝门部入肝后分为左右两个分支。（另外还发出一些小分支进入肝尾叶）。门静脉还接受胃左静脉、胰十二指肠静脉和胆囊静脉的血。因此，门静脉引流数个脏器的血液如肠道、脾脏、胰腺及胆囊4。门静脉没有瓣膜，其血流方向决定于压力梯度，因此门静脉阻塞会使门静脉属支和体静脉之间的交通支的血流量增加以及在下列静脉处导致反向血流： 肠系膜下静脉和下腔静脉的属支（直肠上、中、下静脉和髂总静脉及髂内、外静脉）,胃静脉和上腔静脉的属支（奇静脉、脊椎静脉丛及食管胃静脉丛）,腹膜后静脉和腔静脉及奇静脉,脐旁静脉和皮下静脉。 门静脉负责肝脏2/3的血供，它提供的血流中富含氧、营养素、生长因子、激素以及其他一些元素。尽管肝脏接受了大量的血（大约占每分心输出量的25%），门静脉的压力却很低，当门静脉压力超过10mmHg时就发生门静脉高压。超声检查表明门静脉连续血液流速正常范围是15-30cm/s。门静脉压力增高是起因于血管内压力的波动（高动力状态）和血流阻力的增加。因此，门静脉系统血管内压力的波动与其血流的阻力之间成正比（欧姆定律）。反之，血流的阻力与血管半径的4次方成反比（Poiseuille定律）。门静脉本身一个微小的变化即可导致压力出现大的增加。肝内血管阻力增加是由机械和血流动力学两种因素造成的，机械因素包括肝纤维化过程中纤维组织增生致肝组织结构扭曲、再生结节的形成以及窦状间隙胶原蛋白的沉积等导致肝内微循环阻力增加。动力学方面的因素包括肝内门小静脉中肌母纤维细胞的收缩、活化的肝星状细胞及血管平滑肌细胞而引发的血管收缩。肝内的血管紧张度是由内源性的血管收缩活性物质（如去甲肾上腺素、血管内皮素—Ⅰ、血管紧张素—Ⅱ、白三烯、促凝血素A2）以及血管扩张活性物质如NO共同调节的，在肝硬化时肝内血管阻力的增加是由于血管收缩活性物质和血管舒张活性物质之间的失衡而造成的。门静脉高压时具有高动力循环的特征:心输出量增加及体循环阻力下降。内脏动脉的血管舒张导致门静脉的血流量增加并加重门静脉高压,形成恶性循环。内脏动脉的血管舒张是由内源性的血管扩张活性物质(如NO、胰高血糖素、小肠血管活性肽)过度释放导致的。 【门脉高压症的并发症及其处理】 一、静脉曲张破裂出血 门静脉压力梯度的增加导致了门体循环之间的静脉交通网络的形成，以便使门静脉系统压力降低。其中食道曲张静脉尤其具有出血倾向而成为临床上最重要的门体循环的交通支。当肝静脉压力梯度上升超过10mmHg就可造成食道静脉曲张。所有使门静脉压力增高的因素都可能使曲张静脉破裂出血的风险大为增加，包括肝脏疾病的恶化、食物摄入不当、饮酒、生理节律的紊乱和改变、过度的运动以及腹内压的增加。某些影响或改变曲张静脉壁的因素如水扬酸制剂、非甾体类消炎药均可增加出血的风险。细菌感染也是出血和再出血的诱因之一。 上消化道静脉曲张破裂出血的治疗包括： 静脉曲张出血是急症，应该在设备条件良好的重症监护病房救治。 谨慎应用扩容治疗：应该注意输注浓缩红细胞时，使患者血色素水平达到70-80g/L即可；血浆或扩容剂使用的目的是保持一个稳定的血液动力学水平以保证有效的肾脏灌注即可，切不可过度输液。 所有患者均应该预防性使用抗生素。 尽快在入院后12小时内进行内窥