协和肾病综合征协和肾病综合征.pptVIP

肾病综合征 定义 肾病综合征的病因 原发性肾病综合征的病理学表现 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的临床表现与常见合并症 肾病综合征的治疗 肾病综合征的预后影响因素 肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)： 是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿(?3.5克/24小时/1.73米2)、低血浆白蛋白(Alb 30克/升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。 因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程，也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。 由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以及对外源性有害物质的反应等。 因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。 原发性NS： 肾小球疾病 NS 继发性NS： 全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NS NS病因分类(1) 原发性肾病综合征  原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 NS病因分类(2) 继发性肾病综合征 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素 继发性NS病因(1) 免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病 继发性NS病因(1) 干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）  结节病 Goodpasture综合征  新生物 继发性NS病因(2) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压 继发性NS病因(3) 暂时性机械因素 缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭 重金属中毒：金、铋、汞、锂。 继发性NS病因(4) 药物 青霉胺 ?非激素类消炎镇痛药 巯甲丙脯酸 ?利福平 氯磺丙脲 ?甲苯乙基内酰脲 三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂) 干扰素 ?造影剂 海洛因 ?华法令 继发性NS病因(5) 遗传性疾病 Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征 继发性NS病因(6) 其他因素 移植肾慢性排异 镰状细胞贫血 栓塞性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 病理学类型 MCNS(Minimal Change Nephrotic Syndrome) FSGS(Focal and Segmental Glomerulosclerosis) MN(Membranous Nephropathy) MPGN(Membranoproliferative Glomerulonephritis) MePGN(Mesangial Proliferative Glomerulonephritis) IgA nephropathy 相对发生率 NS可见于各种类型的原发性肾小球疾病 不同作者报告的统计学资料各异 原因： 活检病例选择标准的差异 地区及人种因素的影响 与国外资料比较，我国的主要不同点 系膜增殖性肾炎的比例较高，为20－37.7％ 肾病综合征中IgA肾病的相对发生率较高，为6－8.3%。 引起NS的原发性肾小球疾病的病理类型（％） 协和 南京 国外 上海 广州 (成人) (成人) (成人) (成人) (成人) MCNS 14 6.5 21 26.4 25.9 FsGN 16 2.8 MepGN 20 37.7 2 31.9 32.1 FSGS 18 15.4 8 6.9 6.2 MN 8 32.0 20.8 11.1 MPGN 14 5 5.6 4.9 AGN 10 30 1.4 IgAN 6 8.9 2.4 11.1 SGN 1 1.4 不能分类 1 Cre.GN 6.2 蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症与脂尿 蛋白尿 原因： 肾小球滤过膜通透性改变 生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制： 分子大小选择性屏障： 可阻