专家支招教你如何识别特发性间质性肺炎..docVIP

专家支招：教你识别特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF）的鉴别诊断，仍是目前呼吸科医生常遇到的诊断难题之一。为增强临床医生对?IPF?的识别能力，来自瑞士利斯塔尔市巴塞尔大学医学院临床医院的?Paolo Spagnolo?医生等，通过一个临床病例，分析了?IPF?在诊断方面的困难所在，并全面介绍了相关疾病临床、影像和病理特点，综述了该病在鉴别诊断方面的技巧、进展及相关知识。文章发表在近期的?Eur Respir Rev?杂志上。 IPF 与 UIP 特发性肺纤维化（IPF）是最常见且具有致命性的特发性间质性肺炎。在放射学和?/?或病理学上，其主要表现为普通型间质性肺炎（UIP）。 然而，UIP?与?IPF?并不相同，包括慢性过敏性肺炎、胶原血管性疾病、药物毒性、石棉沉着病、家族性特发性肺纤维化，以及?Hermansky-Pudlak?综合征等在内的许多状况或疾病，均可导致?UIP?的发生（继发性?UIP）。 目前已知，与继发性?UIP?相比较，IPF（特发性?UIP）患者通过及时合理的药物治疗，可有效降低其肺功能下降速度并延缓其病情进展。因此，对?IPF?和其它继发性?UIP?进行准确的鉴别，具有极为重要的治疗和预后意义。 研究显示，大量的影像学和组织学线索，可有助于区分?IPF?与其他继发性?UIP?样纤维化，而这常常需要借助多学科综合研究方法，并需要具有广泛间质性肺疾病（ILD）专业知识的肺病专家、放射学专家和病理学家等共同参与。 跨学科的讨论可以促进?IPF?的早期诊断，并使之得到更为及时的治疗。这也正是?2011?版美国胸科学会?/?欧洲呼吸学会?/?日本呼吸学会?/?拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）相关联合指南中极力强调的概念。 临床病例介绍 患者，男性，62?岁因缓慢进展的气短、干咳近?1?年，于 2012?年?6?月到其初级保健医生处就诊。患者还伴有疲劳、胃部灼热、以及轻微的体重下降等。患者曾接受抗生素、吸入性支气管扩张剂，短疗程的类固醇激素治疗，但症状无明显改善。胸片示其存在双肺基底部为主的网状浸润性改变，与肺间质疾病一致。 患者吸烟，60?包 - 年。此外，2004?年被诊断心房纤颤，并开始服用胺碘酮（200?毫克?/?天）。患者在?1995前曾有近?5?年的鹦鹉接触史。否认有明显的职业暴露、过敏、近期的国外旅行或慢性呼吸系统疾病家族史，母亲有类风湿性关节炎病史。 患者转至作者所在机构作进一步评估。胸部听诊显示，患者双肺基底部存在吸气末细湿罗音，其他临床检查无明显异常。患者否认有关节疼痛、僵硬或肿胀，也否认有雷诺氏现象或其它提示为结缔组织病（CTD）的症状。 肺功能检查显示，患者存在限制性通气障碍。其 FVC 为预计值的?68%，并伴有中度的肺一氧化碳弥散量（DLCO）减少（占预计值的?42%）。血液检查显示其?CTD?血清学（包括类风湿因子、抗环瓜氨酸肽、抗核抗体滴度及其模式）、和过敏性肺炎（HP）抗体检测均为阴性。 胸部高分辨率?CT（HRCT）显示其双侧胸膜下存在网状异常，但没有牵拉性支气管扩张或蜂窝状改变，也没有与普通型间质性肺炎（UIP）模式“不一致”的放射学特征。 综合该患者的上述表现，提示患者符合疑似?UIP?类型（图?1）。而根据目前的?ATS/ERS/JRS/ALAT?指南，对此类患者需作进一步的诊断评估。 图?1.?影像学上疑似普通型间质性肺炎表现。CT?扫描显示以胸膜下和双肺底部分布为主的网状异常，但没有蜂窝状改变。虽然该患者有?IPF?的可能（在适当的临床背景下），但其诊断仍需要外科肺活检来证实。 进一步的检查显示，患者支气管肺泡灌洗（BAL）液内的总细胞数增多（240?个?/μL），且淋巴细胞和嗜中性粒细胞的比例分别为?18%?和?7%；经支气管活检无特异性表现。随后，该患者又接受了外科肺活检（SLB），并提示其病变与?UIP?模式相一致（图?2）。 图?2.? a）开胸肺活检标本。显示存在与普通型间质性肺炎表现模式一致的、具有空间和时间异质性的纤维化性肺疾病（苏木精和伊红染色，40×）；b）显示伴有胸膜下肺泡增大的蜂窝状改变，及其细支气管上皮化生、粘液栓形成、和轻度的慢性炎性浸润（苏木精?-?伊红染色，40×）。 根据患者的临床、影像及病理资料，该患者被诊断为特发性肺纤维化（IPF），并开始了吡非尼酮治疗及肺移植方面的评估。 病例讨论 1. IPF 诊断挑战 该病例凸显了人们在临床实践中遇到疑似的?IPF?患者时，所面临的一些挑战。作为一种原因不明的慢性进行性、纤维化性间质性肺炎，IPF?主要发生于老年人；而且其病变也仅限于患者的肺部。 如果患者存在原因不明的慢性劳力性呼吸困难，且年龄大于?60?岁（尤其是现正或既往吸烟者），则应警惕其为?IPF?的可能