心肌病影像检查方法比较与分析分析.ppt

心肌病 （Cardiomyopathy） 1995年WHO 心肌病分类 定 义 心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡 分 类 原发性心肌病：仅局限在心肌 继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏 器病变的一部分。 原发性心肌病分类 继发性心肌病分类 侵润性疾病：淀粉样变性 蓄积性疾病：血色素沉着症 中毒性疾病：药物、重金属、化学物质 心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症 炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病 内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢 端肥大症 心面综合征：Noonan综合征、着色斑病 神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良 营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病 自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬 皮病、结节性多动脉炎 电解质平衡紊乱 癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰 胺、辐射 新分类特点 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy (DCM) 流 行 病 学 发 病 率： 年5-8/10万 好发人群： 黑人和男子多发， 是白人和女子的3倍以上 发病年龄： 20-60岁 病 因 DCM与遗传：20-35% DCM呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCM与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。 病 因 尚不清楚，不明原因心肌病1230pts ： 特发性：50% 心肌炎：9% 缺血性心脏病：7% Infiltrative disease： 5% 局限性心肌病：4% 高血压病： 4% HIV感染： 4% 结缔组织病： 3% 药物滥用： 3% 阿霉素： 1% 其他： 10% 临 床 特 征 心力衰竭 心律失常：是猝死的主要原因 血栓栓塞 实验室检查 胸部X线：心影明显增大，肺淤血 心 电 图 ：心律失常、异常Q波、低电压 超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段 心导管及造影 心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化 诊 断 诊断要点: 心脏扩大 原因不明的心律失常 心力衰竭 超声心动图的相对特征性表现 心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 治 疗 抗心力衰竭治疗 限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等 控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝 安装三腔或四腔起搏器 心脏移植 免疫治疗学进展 免疫学标记物： 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体 2. 抗?1-肾上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重链抗体 4. 抗M2-胆碱能受体抗体 在特发性DCM患者中检测率：60-80% 免疫治疗学进展 免疫学标记物：在特发性DCM患者中检测率：60-80% 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体 免疫治疗学进展 2. 抗?1-肾上腺素能受体抗体 免疫治疗学进展 3. 免疫球蛋白吸附法 免疫治疗学进展 预 后 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomypathy (HCM) 流 行 病 学 好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女 性 发生率（UCG)： 0.16-0.29%，1/350 to 625 年病死率：成人2%， 儿童4%-6% *HCM是青年人，特别时运动员猝死的常见原因之一。 （猝死病人中，71%无或轻微症状） 临 床 特 征 以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥厚 心室腔正常或缩小 舒张顺应性下降：心室充盈受阻 流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 病 理 肉眼所见 室间隔不对称性肥厚：IVS