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心肌疾病 P272心肌病 是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变导致心肌机械（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心肌疾病除心脏瓣膜病，冠状动脉粥样硬化性心脏病，高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病、等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1 心肌病分类遗传性心肌病： 肥厚型(HCM)、右心室发育不良心肌病、左心室 致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合症、Brugada综合症、短QT综合症、儿茶酚胺敏感室速）混合性心肌病： 扩张型（DCM）、限制型(RCM)获得性心肌病： 感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病2 扩张型心肌病Dilated Cardiomyopathy, DCM （1）定义：左心室或双心室心腔扩大伴收缩 功能障碍为特征的心肌病（2）病因：感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤（3）临床表现：症状：临床起病隐匿，早期可无症状。主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。持续顽固低血压是终末期表现。合并心律失常时表现心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。发生栓塞时表现为相应脏器受累表现。体征：心界扩大，心音减弱，常可及S3或S4 ，心率快时呈奔马律 有时可于心尖部闻及收缩期杂音。湿罗音，哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心衰控制不好的患者常有皮肤湿冷。（4）辅助检查：a、心电图：缺乏特异性。可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。QRS增宽常提示预后不良。严重左心室纤维化可出现病理性Q波。常见ST段压低，T波倒置。可见各类期前收缩、非持续性室速、房颤、传导阻滞等多种心律失常同时存在。b、X线检查：心影通常增大，心胸比＞50%。肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现，有时可见胸腔积液。c、超声心电图(UCG)：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段。早期左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大显著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。二尖瓣、三尖瓣关闭不全。其他：心脏磁共振（CMR），心肌核素显像，冠状动脉CT检查（CTA），血液和血清学检查，冠状动脉造影和心导管检查，心内膜心肌活检（EMB）（5）治疗药物治疗：a、 ACEI或ARB所有LVEF＜40%心力衰竭患者若无禁忌证均应使用ACEI，从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量。对于部分由于ACEI不能耐受的患者可以使用ARB。b、 β-受体阻滞剂所有LVEF＜40%的心力衰竭患者若无禁忌证均应使用β-受体阻滞剂，包括卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量或最大耐受量。c、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）包括依普利酮和螺内酯。对于在ACEI和β-受体阻滞剂治疗基础上仍有症状且无肾功能严重受损的患者应该使用，但应注意电解质，后者可引起少数男性患者乳房发育。（前3个最重要，其他见书）3 肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM（1）定义：遗传性心肌病。以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为为解剖特征，以左心室充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。常为青少年和运动猝死的最主要原因之一。梗阻性和非梗阻性HCM。（2）临床表现：症状：最常见的症状：劳力性呼吸困难和乏力，其中前者可达90%以上。1/3的患者可有劳力性胸痛。最常见的心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。为青少年和运动员猝死的主要原因。体征：梗阻性：胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖区也常可听到收缩期杂音。 减少左心室容量（含服硝酸甘油法、取站立位）、增加心肌收缩力（运动、Valsalva动作即快吸气后屏气后用力吐气，但不能使之吐出、静滴异丙肾2ug/min）→杂音增强减弱心肌收缩力（B受体阻滞剂）、增加左心室容量（下蹲、举腿）→杂音减弱（3）辅助检查：a胸部X线检查：心胸比例可以正常或轻度增加,若有心衰，则心影明显增大，肺淤血征。b心电图：缺乏特异性。主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。左心室高电压多在左胸导联。ST压低和T波倒置多见于Ⅰ、avL 、 V4－6 导联。少数患者可有深而窄病理性Q波，见于Ⅰ、avL 或II、III、AVF、V4－6 导联。患者同时可伴有室内传导阻滞和其他各类心律失常。C超声心动图：是临床最主要的诊断手段。心肌不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期IVS明显肥厚 ≥ 1.5 cm 或IVS/左室游离壁厚度=1.3梗阻性患者 可见二尖瓣前叶收