神经病学教学帕金森病中文＿培训课件.pptVIP

鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临床特征： 出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 发病年龄小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 主要症状为舞蹈-手足徐动样不自主运动 家族史(常显遗传)、痴呆及精神症状可帮助鉴别 遗传学检查可以确诊 鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) 主要累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统 表现锥体外系、锥体系、小脑和自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性(SND) ②Shy-Drager综合征(SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 治疗目的 缓解症状和生活残疾 避免、推迟或减轻药物治疗并发症/不良反应 神经保护性治疗，减缓或阻断神经变性过程 药物治疗 PD仍以药物治疗为主 疾病早期无须特殊治疗，鼓励患者多主动运动 若疾病影响患者日常生活和工作能力，则需药物治疗 药物治疗 原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物 药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用 帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。常用： 安坦(artane)：1~2mg，3次/d口服 副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 机制：补充外源性多巴胺前体 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物--“金标准” 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 作用：对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效 药物： 左旋多巴+苄丝肼 = 美多芭、HBS控释剂、美多芭快 左旋多巴+卡比多巴 = 帕金宁、息宁 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 治疗原则 从小剂量开始，缓慢递增剂量。 剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物 饭前或后1小时服用 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 剂型 ： 普通剂型：美多芭 控释剂：息宁(Sinemet) 弥散型制剂或水剂：美多芭快 左旋多巴和存活率 流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值 自左旋多巴应用后，PD患者寿命期望值增加了一倍(从10年到平均20年) 帕金森病对症治疗：左旋多巴制剂 副作用： 消化道症状 体位性低血压、心律失常 幻觉、焦虑、错乱 剂未现象、开-关现象和异动症等并发症 您将如何选择？ 早还是晚使用左旋多巴？ 并发症的出现 生活质量 延迟使用左旋多巴可能的不利 较差的生活质量 活动能力下降(因跌倒和受伤) 较早失去工作能力 可能增加死亡率 药物反应及疗效减低 帕 金 森 病 (Parkinson’s disease) 帕金森病的概念 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。 本病由Parkinson(1817)首先描述。 帕金森病的临床特点 主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常 流行病学 PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病 病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 病因及发病机制 1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 病因及发病机制 2．环境因素 环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 病因及发病机制 3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 病理 主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失 出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少 病理特点 总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积 病理生理基础 黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~ 99%) 该生化异常与临床症状严重程度成正比 生化病理 脑内存在