2011AD课件终稿.ppt

Clinical Features 隐袭起病，缓慢进展 早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver-Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视觉失认和思维快速变换，口部过度活动、善饥、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等 随后出现不典型认知障碍，表现空间定向保存，记忆障碍较轻，行为、判断和言语能力明显障碍，不能思考，言语少，词汇刻板和模仿语言以至缄默，躯体异常感和片段妄想等 Clinical Features 神经系统体征在病程早期可见吸吮反射、强握反射，晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征 Clinical Features 原发性失语综合征（PPA）Mesulam（1982）首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆，Weintraub等（1990）命名为PPA 通常65岁以前发病，病程较长，可达10年以上 主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6-7年发展为严重失语或缄默，是与AD或额颞痴呆的区别点 可有视觉失认或空间损害，病理可见额颞叶萎缩，无Pick小体 Investigative Studies 早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少 晚期α波减少或无，出现不规则中幅δ波 少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少 Investigative Studies CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞叶皮质变薄，颞脚扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现 SPECT呈不对称性额颞叶血流减少 PET显示不对称性额颞叶代谢降低，较MRI敏感，可早期诊断 Investigative Studies 遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于诊断 Diagnosis 额颞叶痴呆，包括Pick病 诊断根据起病较早（50-60岁） 可有家族史，行为障碍较认知障碍明显 CT或MRI显示额叶、前颞叶萎缩等 生前通常不能确诊，须依赖于组织病学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑 Differential Diagnosis 本病应与Alzheimer病鉴别 AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视觉空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留 Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现Kluver-Bucy综合征，空间定向及近记忆力保存较好 神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩，Alzheimer病广泛脑萎缩 Treatment 目前无治疗方法 乙酰胆碱抑制剂通常无效 对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定类、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等 有条件可由经过培训的看护者给予生活照顾及行为指导 Prognosis 预后较差 病程5-12年 多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症  Dementia with Lewy bodies,DLB(路易体痴呆) Dementia with Lewy bodies is probably the second most common cause of dementia, intracytoplasmic neuronal inclusions ( Lewy bodies) in the cerebral cortex and brainstem.  Dementia with Lewy bodies In contrast to Alzheimers disease, it is characterized clinically by cognitive decline without prominent early memory impairment. Other distinctive features include fluctuating cognitive ability, well-formed visual hallucinations, and signs of parkinsonism, especially rigidity and bradykinesia. These patients may respond well to anticholinesterase drugs. Lewy body disordersnew names acronym full name DLB Dementia with Lewy bodies PD Parkinson disease PDD P