综述-皮质内骨肉瘤.docVIP

原发性皮质内骨肉瘤 Primary Intracortical Osteosarcoma 郭东强 张德钧 杨光钊 浙江大学附属第二医院放射科 310016 骨肉瘤是起源于骨的间充质细胞，是最常见骨的原发性恶性肿瘤，WHO（1993）将骨肉瘤分为两型：中央性骨肉瘤和表面性骨肉瘤。其中表面性骨肉瘤又可分为皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、皮质内骨肉瘤和高恶性浅表性骨肉瘤四种亚型。皮质内骨肉瘤是骨肉瘤最少见的一种类型。由Jaffe[1] 于1960年，首次报道以来，国内仅见张贤良[2]等一例报道，国外文献也仅有16例[1、3－16]，本文将皮质内骨肉瘤的临床特点、病理特征及影像学表现作一综述。 一、临床特点 皮质内骨肉瘤是指肿瘤局限于骨皮质内的一型浅表性骨肉瘤，尚未突破骨皮质或破入骨髓腔，十分罕见。本病主要见于儿童及青少年，年龄范围5－43岁，平均年龄19.2岁，男性多于女性，报道的17例中11例男性，5例女性，一例未注明。发生部位均位于长骨骨干，均发生于股骨和胫骨，9/17例位于股骨，8/17例胫骨。临床表现无特异性，可无症状，或偶然发现，可表现为局限性隆起性肿块，局部疼痛不适伴肿胀，皮肤无红肿，无搏动。部分病例有外伤史，6/17例报道局部有轻微的外伤史[6、8、9、11]。血清学检查血清碱性磷酸酶水平常为正常，1/17报道[15]略有降低，其他临床检查均未见异常。 附表1 作者、发病年龄、部位、治疗方式、有无复发或转移及随访情况。（ns：no statement 、en-bloc:局部大块骨切除） 作者 年龄/性别 位 置 治疗 复发/转移 存活时间 Jaffe 1960 25/F 股骨 放疗、去关节 广泛转移7月后复发 14个月 Jaffe 1960 14/M 胫骨 放疗、en-bloc 膝以上截肢6月后复发 26年 Lichtenstein1975 ns 胫骨 切除 4年后复发en-bloc ns Scranton et al 1975 21/F 股骨 切除 无复发 30年 Kyriakos 1980 24/M 胫骨 去关节切除、化疗 17月后肺转移 11.75年 Picci et al 1983 30/M 股骨 去关节切除＋化疗 无复发 2.3年 Vioritia et al 1984 15/M 胫骨 en-bloc 无复发 3.5年 Schwinn 1989 27/F 股骨 en-bloc、化疗 无复发 7年 Anderson et al 1989 10/F 胫骨 en-bloc 无复发 4.3年＋ 张贤良 1990 14/F 胫骨 En-bloc ns ns Lepez et al 1991 19/M 股骨 en-bloc、化疗 无复发 1.6年 Mirra et al 1991 43/M 股骨 en-bloc 无复发 1.9年 Kyriakos et al 1992 15/M 股骨 en-bloc、化疗 无复发 7个月 Blasias 1996 12/M 股骨 en-bloc 无复发 4.75 Griffith et al 1998 27/M 股骨 en-bloc 无复发 1.2年 Hasegawa et al 1999 9/M 胫骨 en-bloc 无复发 10月 Hermannet al 2002 11/M 胫骨 en-bloc 无复发 18月 二、皮质内骨肉瘤起源 骨肉瘤是最常见骨的原发性恶性肿瘤，是起源于骨的间充质细胞，而皮质内骨肉瘤起源至今尚无定论。典型骨肉瘤好发生于干骺端，是由于干骺端及骨髓具有高增生特性和成骨性的细胞相对于其他部位骨皮质较多，起源于干骺端皮质内骨肉瘤由于其骨皮质相对较薄，病变很快突破骨皮质或侵犯骨髓而表现为典型的骨肉瘤。而皮质内骨肉瘤好发骨干的一个因素是高增生特性和成骨性的细胞相对于其他部位骨皮质较少，又发生于骨干较厚的骨皮质，在突破骨皮质以前具有潜在膨胀可能性。这两个因素有助于解释为什么皮质内骨肉瘤好发于骨干[13]。 三、病理特征 皮质内骨肉瘤大体病理上病变的最大径一般为1－7cm，平均为3.9cm,大多数位于增厚和膨胀的皮质内，病变呈不规则性，病变周围有骨质硬化现象，镜下可见片状多巢肿瘤细胞，具有明显核仁，轻度核异型性，可见少量核分裂像，中等量嗜酸性胞浆，带样骨样基质沉积，组织学大多数是骨母细胞性骨肉瘤，大量的肿瘤骨形成。肿瘤细胞的异型性程度各不相同，依据肿瘤细胞的分化程度，皮质内骨肉瘤分级一般为2－4级[14]。肿瘤细胞沿哈佛管侵润生长，表现为骨小梁的增粗，碎片状嗜酸性胶原和骨组织形成，具有明显的反应性骨化，局部区域可见骨坏死。 四、影像学表现 骨肿瘤常用检查方法有X线平片、CT和MRI等，平片