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肺动脉高压诊疗 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 ≥ 25 mmHg。 2015ESC?肺动脉高压诊疗?指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量 CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气 / 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强 CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C） 6. 对于肺动脉高压患者，建议初始检查中加入包括一氧化碳肺弥散量检查的肺功能检查。（I，C） 7. 可以考虑对所有肺动脉高压患者行高分辨率 CT 检查。（IIa，C） 8. 对于可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，可以考虑考虑肺动脉造影。（IIa，C） 9. 不建议肺动脉高压患者行开胸检查或经胸腔镜肺活检。（III，C） 肺动脉高压危险因素评估 1. 低危 （1）一年死亡率评估 5% （2）少有右心室衰竭临床症状 （3）无症状恶化 （4）无晕厥 （5）WHO 功能分级：I 级，II 级 （6）6 分钟步行距离测试（6 MWD）: 440 m （7）心肺运动试验：最大摄氧量 15 ml/min/kg ?(65% pred.), 二氧化通气当量斜率 (VE/VCO2slope)36 （8）脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）血浆水平：脑钠肽（BNP）50 ng/l，脑自然肽氨基端前体蛋白（NT-proBNP）300 ng/ml （9）成像 (超声心动图,CMR 成像)：右心房面积（RA）18 cm2，无心包积液 （10）血液动力学：右心房压力（RAP）8?mmHg 2. ? 中危 （1）一年死亡率评估 5%–10% （2）少有右心室衰竭临床症状 （3）症状恶化缓慢 （4）偶发