ANCA相关小血管炎_培训课件.pptVIP

CTX: 0.6-0.8g静点，每2-3月一次，1-2年 CTX维持缓解减少复发 鉴于其副作用，不建议在维持缓解期长期应用 维持缓解治疗 Stasi R. Drugs Today (Barc). 2010 Dec;46(12):919-28. Stasi R. Drugs Today (Barc). 2010 Dec;46(12):919-28. Jayne et al. N Engl J Med 2003;349:36-44 EUVAS--CYCAZAREM研究 RCT 以AZA替代CTX维持缓解 入选病人：在应用激素+CTX治疗3~6个月后达到诱导缓解的血管炎患者 硫唑嘌呤 可用于维持治疗 1-2mg/kg·d 可应用1 年 维持期 AZA CTX No. 71 73 复发(%) 11(15.5) 10(13.7) p=0.65 严重副作用(%) 8(11) 7(10) P=0.94 研究结果： 结论：在维持缓解阶段，应用AZA的复发率与继续应用CTX的复发率相似 Stasi R. Drugs Today (Barc). 2010 Dec;46(12):919-28. Jayne et al. N Engl J Med 2003;349:36-44 EUVAS--CYCAZAREM研究 §霉酚酸酯 (MMF) 多用于维持治疗 0.5-1.0g 半年, 0.25-0.5g 半年 副作用少 价格昂贵 Silva F, et al .Clin J Am Soc Nephrol. 2010 Mar;5(3):445-53. Joy MS, et al. Nephrol Dial Transplant. 2005 Dec;20(12):2725-32. MMF vs AZA §RCT研究 MMF组:76人 AZA组：80人 结果：MMF组42人复发（52.3%） AZA组30人复发（37.5%） 但两组之间不良事件发生无统计学差异 P=0.03 德国的临床观察 12例WG 莱氟米特维持（30~50mg/d）缓解 随访15（12~24）个月 11例保持缓解 活动积分进一步下降 c-ANCA滴度下降 莱氟米特在AASV缓解期应用 Metzier et al. Clin Exp Immunol 1998;112(S1):56 终末期肾率患者的治疗 透析 只要有肾外活动病变，还应积极治疗 肾移植 控制活动病变后可移植 ANCA滴度不影响移植肾存活 维持缓解治疗可以控制复发 激素：小剂量或停用 除CTX外，证据最为充分的是AZA，MMF 2年以上 交替应用细胞毒药物？ 重症、不能达到完全缓解者 维持缓解治疗小结 复发的治疗 缺乏循证医学证据。 建议： 病情出现小的波动（minor relapse）时，可适当增加激素和免疫抑制剂的剂量 病情出现大的反复（major relapse）时，重新开始诱导缓解治疗。 病例1-WG：韩xx，M/61 发烧、乏力、体重下降，咳嗽，痰中带血1个月 胸片及CT发现双肺多发性结节和空洞 疑诊“肺结核”，予抗结核治疗无效 怀疑“肺癌”或“肺多发转移癌”准备手术治疗 发现血尿，少量蛋白尿，血肌酐正常 血清C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性 入院时消瘦10kg，关节肌肉痛不能行走，抬入病房 韩xx，M/61。发现蛋白尿+，血尿+。肾功能正常。 C-ANCA/PR3-ANCA阳性。诊为“WG”，予Pred40mg/d x 2周 治疗前 治疗2周后 韩xx，M/61。发现蛋白尿+，血尿+，肾功能正常 第一次肾活检为RPGN-III型 伴球袢纤维素样坏死 6个月后第二次肾活检仅存 慢性病变，无血管炎活动 病例2-MPA：赵xx，F/43 发烧、咳嗽、咳痰2个月 痰中带血3周，诊为右下肺炎 入院前大咯血，400ml/d，Hb43g/L，PO2＜40 mmHg Scr400?mol/L，双肾大 P-ANCA阳性，抗MPO抗体阳性 经济困难，未行血浆置换 MP冲击，激素+CTX治疗后2个月好转，肺片清，Scr170 ?mol/L 入院前3周诊为“肺炎”， 多种抗菌素无效 入院当天大咯血 出现Ｉ型呼衰 经MP冲击治疗后3周 病例2-MPA：赵xx，F/43 病例3：董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检5/22肾小球有节段性纤维素样坏死。 应用激素前 胃镜检查为 食道炎、胃 炎 应用强的松 后2.5个月复 查胃镜正常 ANCA阴性血管炎，胃肠道受累 病例4：何某某，F/20，甲亢2年余，应用PTU治疗，6个月前发现贫血Hb9.9g/L,