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先心病封堵术 康宁波 概述 在人胚胎发育时期,由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形,是小儿最常见的心脏病 病因及发病机制 病因一:胎儿发育的环境因素 (1)感染; (2)其它:如胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能 病因及发病机制 病因二:遗传因素 先天性心脏病具可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成 病因及发病机制 病因三:早产 早产儿患室缺和动脉导管未闭者较多,前者与心室间隔在出生前无足够时间完成发育有关,后者与早产儿的血管收缩反应在出生后还不够强有关 病因及发病机制 病因四:高原环境 高原氧分压低是先天性心脏病原因之一;高原地区先天性心脏病-动脉导管未闭和先天性心脏病房缺较多 病因及发病机制 病因五:其它因素 高龄的母亲(35岁以上)产患法洛四联症的危险性较大 先心病分类 一、传统分类: 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组: (1)无分流型(无青紫型) (2)左向右分流组(潜伏青紫型) (3)右向左分流组(青紫型) 先心病分类 二、遗传学分类: 遗传病共分五大类,即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病,除体细胞病主要与肿瘤有关外,其余四种均与心血管病有关 症状 一、心衰 二、紫绀、呼吸困难 三、蹲踞 四、杵状指(趾)和红细胞增多症 五、肺动脉高压 六、发育障碍 七、其它:胸痛、晕厥、猝死 并发症 一、肺炎 二、心力衰竭 三、肺高压 四、感染性心内膜炎 五、缺氧发作 六、脑血栓和脑脓肿 诊断 体格检查 X线检查 超声检查:对心脏各腔室和血管大小进行定量测定, 用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度,是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一 心电图检查 心脏导管检查 心血管造影 色素稀释曲线测定 治疗 先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗 (1)手术治疗为主要治疗方式,实用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损)及复杂先天性心脏病(如:法洛四联征) 治疗 (2)介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例,技术成功率98.4% 先心病介入治疗简介 不用开刀,采用介入方法将缺损的部位封堵,以达到治疗先天性心脏病的目的。先天性心脏病介入治疗是在X线或超声心动图的指引下,通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材(球囊导管或金属封堵器),送至病变部位进行治疗的一种微创方法。目前,主要开展有房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术等 先心病封堵术示意图 先心病封堵术示意图 先心病介入封堵术适应症 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、冠状动脉瘘、肺动静脉瘘、降主动脉缩窄等。随着手术技术和介入水平的发展,介入技术引入外科手术,联合治疗一些复杂先天性心脏病,称为“杂交手术”。包括房间隔球囊造口术及复杂先心体—肺侧枝血管栓塞术等 先天性房间隔缺损 先天性室间隔缺损 先天性动脉导管未闭 先心病介入封堵术术前准备 (1)常规检查血常规、凝血项及肝、肾功能 (2)做好皮试(青霉素、普鲁卡因、碘过敏试验) (3)双侧腹股沟及会阴部区域备皮 (4)练习在床上使用便器 (5)术前4小时禁食、水,不禁药 (6)术前30分钟安定10MG肌注 先心病介入封堵术操作方法 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管),通过特制的直径为2—4毫米的鞘管,在X线和超声的引导下,将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管,以达到治疗目的 先心病介入封堵术优势 (1)无需在胸背部切口,仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小,痛苦小,术后几天就能愈合,不留疤痕;也无需打开胸腔,更不需切开 先心病介入封堵术优势 (2)治疗时无需实施全身外循环,深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合,大龄患儿仅需局部麻醉。这样,可避免体外循环和麻醉意外的发生,也不会对儿童的大脑发育产生影响 先心病介入封堵术优势 (3)由
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