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肾上腺的生理和病理 曹雯 ◆肾上腺生理 解剖位置 位于腹膜后，肾的上内方， 于肾共同包于肾筋膜内。 外包被膜，实质 分为皮质和髓质。 肾上腺皮质激素分泌 肾上腺髓质激素 肾上腺素（epinephrine,E） 去甲肾上腺素（norepinephrine,NE） PNMT： 苯乙醇胺氮位甲基移位酶 ◆肾上腺的病理 ▲肾上腺皮质功能亢进 Cushing综合征 醛固酮增多症 ▲肾上腺皮质功能低下 急性肾上腺皮质功能低下症 慢性肾上腺皮质功能低下症 ▲肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 ※Cushing综合征 垂体性Cushing综合征 异位分泌ACTH或CRF肿瘤 ACTH↑，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大，镜下主要是网状带及束状带细胞增生。 ??? ??? ??? 肾上腺皮质束状带弥漫性增厚 肾上腺皮质结节性增生 双侧肾上腺明显肥大，弥漫增生基础上有许多增生结节。镜下弥漫增生者主要为网状带及束状带细胞，结节多为束状带细胞。血清ACTH↓。 功能性肾上腺肿瘤 除肿瘤变化外，血清ACTH↓，肾上腺非肿瘤部分萎缩。 长期使用糖皮质激素类药物 反馈抑制垂体前叶释放ACTH,血清ACTH↓，双侧肾上腺皮质萎缩。 ※醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 皮质细胞 （球状带）增生 高血钠症 低血钾症 高血压 血容量增多 抑制肾素释放 血清中肾素降低 醛固酮 继发性醛固酮增多症 各种疾病 肾素分泌增多 血浆 血管紧张素原 血管紧张素 球状带细胞 醛固酮分泌增多 ※慢性肾上腺皮质功能低下症 又称Addison病，由两侧肾上腺皮质严重破坏所致。主要症状是皮肤和粘膜以及瘢痕处的黑色素沉着增加。 肾上腺皮质激素↓ 垂体ACTH、β-LPH↑ 黑色素细胞制造黑色素↑ ※肾上腺皮质腺瘤 腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜。 镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。 部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征。 肾上腺皮质腺瘤 ×280 ※肾上腺髓质肿瘤 肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞 ▲神经母细胞瘤 ▲神经节细胞瘤 ▲嗜铬细胞瘤 ▲嗜铬细胞瘤 80％～90％发生于肾上腺髓质，多为单侧单发性。 肿瘤细胞 肾上腺素 去甲肾上腺素 多巴胺 其他激素 临床主要有儿茶酚胺过高的症状： 血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。 肉眼观肿瘤大小不一，有包膜，切面灰红色，灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。 镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，有不同程度多形性，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬颗粒。 谢谢
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