培训课件--烟雾病业务学习.pptVIP

鉴别诊断 烟雾病的病因至今尚未阐明，其诊断需要排除动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引起的烟雾综合征（或称类烟雾病） 药物治疗 用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，这些药物有一定的临床疗效，但有效性均无临床试验证实。对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率 外科治疗 烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗，目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性，因此诊断明确后即应手术。手术可分为直接和间接的血管重建手术。但是，目前手术方法很不统一，而且各种方法都还缺乏有循证医学证据的大宗病例报道。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。 一、直接血管重建手术包括： （1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用； （2）枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用； （3）枕动脉-大脑后动脉吻合术。 二、间接血管重建手术包括 （1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术 encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS ； （2）脑-肌肉血管融合术 encephalo-myo-synangiosis，EMS ； （3）脑-肌肉-动脉血管融合术 encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS ； （4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术 encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS ；（5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术； （6）大网膜移植术。 根据不同术士术后管造影得出的经验是 在间接手术血管供体的选择上，：颞深动脉和脑膜中动脉根据不同术式术后随访血在术后引起的新生血管吻合要明显好于颞浅动脉，颞浅动脉作为间接手术的供体血管，效果很差，但是在直接手术中，颞浅动脉是最好的供体血管。因此，我们设计了新的手术方式，采用颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合颞肌贴敷、硬膜翻转贴敷的组合术式，并将之命名为?颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术+脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA-MCA anastomosis combined with encepho-duro-myo-synangiosis, STA-MCA+EDMS）?。随访DSA发现间接手术形成的脑膜中（副）动脉、颞中深动脉、蝶腭动脉均与皮层动脉形成的不同程度的吻合并相应的较术前明显增粗（图5）；术后CT灌注显示，吻合侧术后皮层血流量、血容量及血流峰值时间以对侧为参照，与术前相比明显改善（图6）。 术前与术后比较图 。 手术疗效 1、缺血型烟雾病患者的手术疗效 血管重建手术可以有效地改善患者的血流动力学受损、减少患者缺血型卒中的发生率。从1970年开始，各种血管重建手术方案被运用于临床，可分为直接、间接血管重建手术与两者组合三大类手术方案。早期各种手术方案都是根据临床疗效提出的，无临床试验证实。随后有大量的文献资料及临床研究表明血管重建手术能有效地改善烟雾病患者的缺血状态。目前可获得的文献资料表明，对于儿童患者，直接血 管重建手术能明显改善患儿脑缺血状态，脑血管造影显示在缺血去能建立良好的侧支循环，还可使颅底烟雾状血管减少或消失。但对于年龄较小的患者，由于血管条件限制而只能施以间接血管重建手术的患者，也可去的良好的临床疗效。30岁以下成年缺血型患者，直接或间接血管重建手术都有一定的疗效，但间接手术效果不如儿童患者。30岁以上尤其40岁以上患者间接手术效果不明显，应当尽量选择直接或组合血管重建手术。 围手术期的患者管理对于临床疗效有很大的影响，主要是患者的血压及呼吸管理。已有不少文献报道了围手术期的高/低碳酸血症、高/低血压引起严重的并发症。 2、出血性烟雾病患者手术疗效 出血是烟雾病患者最严重的临床表现，可给患者带来严重的神经功能损害。目前，尚无对预防烟雾病患者出血确切有效地方法，血管重建手术是唯一的有希望的预防措施。大多数患者的随访过程中可以发现烟雾状血管在血管重建手术后明显减少，甚至消失。脆弱的烟雾状血管破裂出血是烟雾病患者出血的重要来源之一，因此，血管重建手术后烟雾状血管内血流动力学压力减轻，其破裂出血的风险下降，这可能是血管重建手术能降低患者出血率的机制。但也有一些研究表明血管重建手术并不能明显降低烟雾病患者出血率。笔者认为这些差异可能与烟雾病出血原因复杂有关。 接受保守治疗的成人患者发生缺血性或出血性卒中的风险亦显著高于接受手术治疗组，Hallemeier等的一项临床研究显示一组包含34例接受保守治疗的烟雾病成年患者5年内反复发生起病同侧卒中的比例为65%，5年内发展为双侧血管均受累并