梅杰氏综合征.docVIP

梅杰氏（Megei）综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家Megei于1910年首先报道。Megei综合征属于成人多动症，由Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。病通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难，眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks?现象)。本病症状常在半年到?2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。Meige综合征早期症状不典型时，易和干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。 目前该病以对症治疗为主，传统的治疗方法有口服药物、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇泰必利丙戊酸钠安坦氯硝安定抗抑郁药阿米替林 但是今天随着医疗水平的提高，梅杰氏综合征的治疗找到了理想的方法，分离型脑起搏器是目前最为理想的治疗方法，治疗效果显著，安全性也比较高，受到患者的认可。 威海国安医院，是中国唯一一家通过安装分离型脑起搏器治疗癫痫、帕金森、梅杰氏综合症等中枢神经系统疾病的神经专科医院。分离型脑起搏器（Transcranial?magnetic?electric?stimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用。 ???????分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。?　　一、内电极（磁场电极）内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。?　　内电极有两个功能?　　1、导电?正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。?　　2、实现经颅磁刺激?内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。?　　二、外电极?外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。?　　三、导线?导线一端联接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。?　　四、脉冲发生仪?脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。?　　为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加