先天性心脏憩室张硕琢州.ppt

先天性心脏憩室 河北省涿州市医院 张硕 先天性心脏憩室是一种非常罕见的先天性心脏病，绝大多数病例为婴幼儿和儿童，成人病人少见。 1838年首次报道，男性多于女性。在先心病手术中占0.076%，在成人中，因心脏原因死亡的人群尸检中占0.4%；进行心导管检查的非选择人群中占0.26%。 定义及组织学特征 心脏的任何部位先天性向心腔外膨出，形成心外小腔，小腔与心腔相连处为憩室的颈，颈部内径小于憩室体部最大径。组织学分为肌性和纤维性。肌性多见，膨出部分包括心内膜、心外膜和肌层，憩室与心腔有同步的舒缩活动；多位于心尖，常在左室前壁或下壁处。 纤维性憩室壁内含心肌纤维较少，舒缩活动性差或无收缩功能；多位于瓣环下方部位，如二尖瓣和主动脉瓣下，可引起瓣膜反流。憩室内血流与心腔内血流相通。在心脏负荷的影响下，小的憩室可能会逐渐扩张形成较大的纤维性憩室。憩室可以单方，如多发，则称憩室病（diverticulosis）。 临床表现 有文献报道，先天性心脏憩室常与胸腹壁缺损和其他心内畸形同时并存，孤立发病者不足25%。还有统计资料指出，成人和儿童病人的临床表现有很大不同。儿童病人中常伴发的先天性心内畸形有：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等；病人常因这些心内畸形的相应临床症状和心脏杂音而就诊。成人患者中最常见合并冠心病、心肌梗死，病人首先以冠心病、心肌缺血的症状和体征而就诊。 声像图特点 1、二维超声表现：心房或心室壁局限性外突，在心腔外形成憩室，憩室壁与正常心腔壁相延续，憩室腔通过憩室颈口与心腔相通，颈口内径小于憩室腔内径，憩室壁有与心腔壁同步的舒缩活动，运动幅度减低。 2、彩色多普勒和：在憩室颈口处可探及收缩期、舒张期出入憩室的血流信号。肌性憩室的瘤颈处舒张期血流进入憩室，收缩期血流由憩室进入主室腔。纤维性憩室中，这种血流特点可以不明显。 3、频谱多普勒示瘤颈处穿梭的血流频谱。 4、可合并其他的先天性心脏畸形及瓣膜反流。 观察内容 1、胸骨旁及心尖多切面扫查憩室的部位、类型、大小和数目，瘤颈情况。 2、检查憩室内有无附壁血栓及憩室内血流穿梭的时相及流速。 3、检查有无合并的胸腹部及心脏畸形。 4、评价心功能情况 心腔大小、瓣膜反流程度、室壁运动和心脏的收缩及舒张功能。 诊断 多数憩室患者没有明显症状。确诊还需依靠影像学检查，包括超声心动图和磁共振检查。但对于小的憩室，心室造影可能是诊断憩室的更好方法。常用的切面包括胸骨旁左室长轴切面，左室心尖短轴切面，心尖五腔、四腔、三腔切面。 鉴别诊断 1、真性室壁瘤 多为冠状动脉疾病的后果，瘤壁为菲薄的瘢痕组织，与正常室壁也有连续性，但没有明显的瘤颈，也没有收缩性能，并可有矛盾运动和附壁血栓。在彩色多普勒中瘤体没有主动的射血表现，瘤体内血流缓慢，呈红蓝相间样，而非高速的射流信号。 2、假性室壁瘤 为室壁破裂后周围组织包绕和血栓形成的瘤样膨出，与心室壁失去正常连续性。瘤体内可见附壁血栓形成。破裂口小，血流呈穿梭现象，但时相与憩室相反，即前者为舒张期血流返回室腔，而收缩期血流自室腔进入瘤体，即破口处为收缩期“离开”、舒张期“回来”的双向、双期血流信号。 3、心室疝 由于心包局部缺如，使心室充盈时局部室壁缺乏和周围心包一样的限制层而向外膨出。似真性室壁瘤，与心室壁同步活动，但可见缩窄环且缩窄环处室壁活动受限。瘤体在舒张期最突出。严重可发生缩窄而坏死。 4、心包囊肿和心包憩室 在心室壁外、心包内的圆形或类圆形无回声区。心室壁各层结构连续完整，左室腔形态大致正常，与囊腔无沟通。以彩色多普勒检查极易分辨，即囊内无血流信号，左室内血流正常。心包囊肿与心包腔无沟通，形态大小较固定，而心包憩室与心包腔有沟通，形态大小可随体位有改变。 5、急性扩张性心肌病 又叫心尖球形综合征，或“章鱼瓶”样综合征（Tako-stubo syndrome）,多在应激事件后发生急性左室膨胀，表现为前壁下部和心尖部 非连续的室壁运动异常；有限的心肌酶释放。其临床表现类似急性心肌梗死，但多发生于冠状动脉造影没有明显血流动力学狭窄证据的病人。这些病例虽然有明显的心室收缩功能损害，但是，显著的特点是突然起病，之后快速好转。而且，女性患者、尤其是老年女性多见。一般不需要手术治疗。 并发症 心脏憩室常见的并发症为憩室破裂和心包积液。 先天性憩室病因尚不确定。心尖部憩室可能由于胚胎时心管异常附着于卵黄囊，当卵黄囊成分退缩时，造成部分心室被牵出。有学者认为纤维性憩室可能由于肌性心室壁与瓣环之间的缺损或发育薄弱所致，主动脉瓣下憩室常起自二尖瓣前瓣与主动脉瓣纤维连接部的缺损。 对于小的肌性憩室多不需要治疗，而纤维性憩室因存在破裂或血栓形成造成体循环栓塞的可能而有手术的需要