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表3 电-临床综合征和其他癫痫病1. 根据起病年龄排列的电-临床综合征 新生儿期 良性家族性新生儿癫痫(BFNE) 早期肌阵挛脑病(EME) 大田原综合征 婴儿期 伴游走性局灶性发作的婴儿癫痫 West 综合征 婴儿肌阵挛癫痫(MEI) 良性婴儿癫痫 良性家族性婴儿癫痫 Dravet 综合征 非进行性疾病中肌阵挛脑病 推荐按起病年龄分类:新生儿(出生后至<44 周胎龄) 婴儿(<1 岁) 儿童(1~12 岁) 青少年(>12~18 岁) 成人(>18 岁) 老年(>60 或65 岁) 儿童期 热性惊厥附加症(FS+,可起病于婴儿期) Panayiotopoulos 综合征 肌阵挛失张力(以前称站立不能性)癫痫 伴中央颞区棘波的良性癫痫(BECT) 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(ADNFLE) 晚发性儿童枕叶癫痫(Gastaut 型) 肌阵挛失神癫痫 Lennox-Gastaut 综合征 伴睡眠期持续棘慢波的癫痫性脑病(CSWS)2) Landau-Kleffner 综合征(LKS) 儿童失神癫痫(CAE) 青少年-成年期 青少年失神癫痫(JAE) 青少年肌阵挛癫痫(JME) 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 进行性肌阵挛癫痫(PME) 伴有听觉表现的常染色体显性遗传性癫痫(ADPEAF) 其他家族性颞叶癫痫 与年龄无特殊关系的癫痫 部位可变的家族性局灶性癫痫(儿童至成人) 反射性癫痫 表3 电-临床综合征和其他癫痫病2. 其他 其他一组癫痫 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫(MTLE 伴HS) Rasmussen 综合征 伴下丘脑错构瘤的痴笑性发作 半侧惊厥-半侧瘫-癫痫 不能归类于上述任何诊断范畴,诊断的前提首先应明确是否存在已知的结构异常或代谢原因,而后是发作类型(全面性抑或局灶性) 由于脑结构-代谢异常所致的癫痫 皮质发育畸形(半侧巨脑回,灰质异位等) 神经皮肤综合征(结节性硬化,Sturge-Weber 等) 肿瘤、感染、创伤、血管瘤、围生期损伤、卒中等 原因不明的癫痫 伴癫痫样发作,但习惯上不诊断为癫痫的一个类型 良性新生儿惊厥(BNS) 热性惊厥(FS) 主要改变 组织癫痫分类构架的用语和结构改变 Generalized vs Focal Seizures “Etiology” Diagnostic specificity New recommended terms Organization 电临床综合征概念及分类:无改变 A diagnosis can be made as previously: LGS, CAE A diagnosis is not the same as a classification 局灶性发作 发作起始方式的说明与解释:起源并局限于一侧半球的网络;这个网络可是局部或更广泛的分布;局灶性发作可起源于皮质下结构;对于每一种发作类型而言,每次发作的起始部位固定,易于扩散,可累及对侧皮质。但在有些病例,不止存在一个起源网络,可有多种发作类型,但每种发作类型有其恒定的起源部位。 * * * * So new concepts and terminology for organizing the epilepsies have been recommended. This is an ORGANIZATION rather than a Classification as we are not realistically at the point at which we can classify according to the biology of these disorders in a scientific way. In this presentation we will discuss what we have done in the new organization. * * Changes in the new organization are structural and in general do not affect diagnostic entities. Here are the key items we will work through. * * * * * * Here is a diagram that shows a conceptual network for generalized seizures involving the corticothalamic circuitry. Theoretically a generalized seizure could start at different points in the network and e
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