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* * 郑州军海癫痫病医院 第十三章 癫痫 1. 癫痫的概念\临床分类诊断方法 2. 复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别如何 鉴别 3. 影响癫痫发作的因素 4. 抗癫痫药物治疗一般原则\常用药物注意事项 5. 癫痫持续状态的概念抢救原则, 控制发作 后的过渡维持治疗 本章重点 / 第一节 概述 / 癫痫发作病理生理基础: 脑神经元异常过度放电, 因脑病变放电起源部位不同 癫痫发作可表现运动\感觉\意识\精神\行为自主神经等功能异常 癫痫并非独立的疾病, 而是一组疾病或综合征 概念 / 我国约有600万癫痫患者 患病率约5‰ 约25%为 难治性癫痫 150万 年发病率 50~70/10万 神经系统疾病中 仅次于脑卒中的 第二大常见疾病 流行病学 / 特发性(idopathic)癫痫癫痫综合征: 除可疑遗传倾向, 无明显病因 常在某特殊年龄段起病, 特征性临床 EEG表现 诊断标准较明确 病因发病机制 病因 / (2) 症状性(symptomatic)癫痫癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等 病因发病机制 病因 / (3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床 EEG特征 临床上相当多见 病因发病机制 病因 / (4) 状态关联性癫痫发作(situation related epileptic seizure): 发作与特殊状态有关(高热/缺氧/内分泌 改变/电解质失调/药物过量/饮酒戒断/睡眠剥夺 /过度饮水等) 去除有关状态即不再发作, 一般不诊断为癫痫 病因发病机制 病因 / 极复杂, 特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖- 慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发作前放电频率显著增高→发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关 病因发病机制 发病机制 / 家系调查显示, 特发性癫痫患者近亲患病率为 2%~ 6%, 明显高于一般人群5‰ 特发性癫痫有不同的遗传方式 儿童期失神癫痫--常染色体显性遗传 婴儿痉挛症--常染色体隐性遗传 已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因 与癫痫相关的千余种基因突变 已克隆3种常染色体显性遗传特发性癫痫基因, 均编码离子通道蛋白 病因发病机制 发病机制 各类癫痫有特殊的发病机制病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作 癫痫发作影响因素 / 1. 癫痫发作分类临床表现 痫性发作是癫痫的特征性临床表现 同一范围放电, 放电性质不同, 发作形式可多样, 如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式 分类临床表现 / 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或无法归类 分类临床表现 / 2. 癫痫癫痫综合征分类临床表现 癫痫作为一组疾病或综合征, 除痫性发作特征表现, 还有其他神经系统表现特征 国际抗癫痫联盟(2001)提出数十种癫痫或癫痫综合征, 均有相应的临床表现诊断要点 分类临床表现 / * *