正钾型周期性麻痹幻灯片.pptVIP

正常血钾型周期性瘫痪 Normoalemic Periodic paralysis 成都军区总医院神经内科 陈琳 周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、 以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。 　　 　　 低钾性周期性瘫痪,钙通道病 高钾性周期性瘫痪，钠通道病 正常血钾周期性瘫痪，钠通道病 分类 骨骼肌的兴奋和收缩机制 * * 骨骼肌的兴奋和收缩机制 * * 正常血钾性周期性瘫痪 病因与发病机制 常染色体显性遗传，发病机制不清 * * 临床表现 多10岁前首发 运动后休息、寒冷、摄入钾盐可加重或诱发 夜间或清晨发病，四肢瘫、或某些肌肉瘫（如小腿肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难。 持续时间10天以上，有时长达数周 发作时血钾正常 正常血钾性周期性瘫痪 正常血钾性周期性瘫痪 诊断依据 发作性肌无力 血清钾含量正常 钾负荷实验 家族史 * * 鉴别诊断 同低钾性周期性瘫痪(Guillain-Barre综合征,癔症性瘫痪,多发性神经根炎,重症肌无力) 正常血钾性周期性瘫痪 正常血钾性周期性瘫痪 预防和治疗 间歇期给予氢化可的松和乙酰唑胺可预防发作 发作时采用大量生理盐水静脉点滴可缓解症状 * * 鉴别要点： 　低钾型 　高钾型 正常血钾型 ? 遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 常染色体显性 发病年龄 任何年龄，青年多见 　10岁左右 　10岁以前 发病时间 饱餐后，晚上多 　白天 　晚上 持续时间 数小时、数天 半小时－１小时 数天至数周 诱因 食大量碳水化合物、剧烈运动 剧烈运动、饥饿、钾的摄入 限制钠盐摄入， 补钾 治疗 补钾后好转 补充葡萄糖，补钙 补钠 肌强直 　　无 　　有 　　无 * * * * * * * * * *