桥小脑角占位幻灯片.pptVIP

病例讨论 患者女性，43岁，头晕、间断耳鸣3月，恶心、呕吐3月。体查：左侧咽反射迟钝，余（－）。 分析1 1.女性，43岁，2.头晕、间断耳鸣3月，恶心、呕吐3月。3.体查：左侧咽反射迟钝，余（－）。4.MRI ：左桥小脑角囊实性占位，“瘤在囊外”，结节部分明显强化，周围水肿不明显。诊断：血网建议：DSA检查，查眼底，腹部B超，除外多发。手术：左CPA开颅，完整切除结节，囊壁可不必处理。鉴别：星形细胞瘤：强化不这么明显，对4脑室无明显压迫（先天肿瘤）。 分析2 病例特点:1 中年女性,病程三月.2 神经系统症状及体征:基本表现为颅压增高症状,另有耳鸣及咽反射体征3 影像所见:左侧桥小脑三角区域见占位病变,细看似位于左侧小脑半球,占位主要区域呈囊性,囊内一侧的实质区域呈等T1或稍长T1、长T2信号，占位周围水肿效应不明显。分析：诊断仍考虑血管母细胞瘤，影像学特征符合处较多，但和星形细胞瘤鉴别，毛细胞星形细胞瘤也可以表现为带有瘤结节的囊性占位。其它可出现囊变的占位一般水肿较明显。 分析3 患者女性，43岁，以间断耳鸣3月起病，肿瘤位于CPA，强化明显，而且“结节”过大，已超出“瘤在囊内”范围，MRI某一层面支持肿瘤来源于左内听道，故诊断优先考虑听神经鞘瘤。少数听神经鞘瘤因占据桥前池，使CSF循环通路受阻继发蛛网膜囊肿。故诊断考虑左侧听神经鞘瘤并蛛网膜囊肿。鉴别诊断：左侧听神经鞘瘤并囊变－－－囊变部分的囊壁一般强化明显。 分析4 病例特点:1 中年女性,病程三月,以间断耳鸣3月起病，.2 神经系统查体:表现为颅压增高症状,有耳鸣及咽反射体征3 影像所见:左侧桥小脑角区域见占位病变,呈囊性变,囊内一侧的实质区域呈等T1或稍长T1、长T2信号，占位周围水肿效应不明显。分析：考虑左侧听神经鞘瘤伴蛛网膜囊肿要和血管网状细胞瘤相鉴别。 分析5 病史仅3月,以听神经刺激为主,但查体左侧咽反射迟钝,无听面神经损害体征，病史与体征不符，需进一步询问病史，有否声嘶、吞咽困难、饮水呛咳等。 从体征可排除听神经瘤。 小脑脑内的病变常表现平衡障碍、颅高压症状等，少表现为颅神经损害症状，影象上肿瘤界限清楚,位于桥臂下方脑外，与小脑之间有一囊间隔，可排除小脑内的血管母细胞瘤、星形细胞瘤等。 应考虑颈静脉孔区神经鞘瘤。可选左侧乙状窦后入路进行手术，术前进行单侧吞咽训练，术中注意保护后组颅神经，术后注意肺部感染、应激性溃疡等。  影像学特点CP角区占位，内听道不扩大，囊变伴结节，结节强化明显。囊变区未见强化，边缘未见强化。【讨论】需要鉴别的无非是这几个1、听神经瘤 2、外生性血管母细胞瘤 3、囊性脑膜瘤 4、其他神经鞘瘤1、听神经瘤－内听道是否扩大是诊断要点，本病例未见明显扩大，最主要的是目前的片子病灶增强未见进入内听道，也就是内听道未见强化病灶，顾个人觉得不太支持听神经瘤。2、外生性血管母细胞瘤－影像学表现比较符合，结节强化明显，囊壁未见强化，就是部位不符合，外生进入CP角虽然少见，但不是没有，顾可以考虑！3、囊性脑膜瘤－一般囊壁可见强化，广基，与本病不符合！4、其他神经鞘瘤－影像学表现可符合，但神经鞘瘤囊变囊壁一般强化，除非是合并蛛网膜囊肿。综上所述 第一诊断外生性血管母细胞瘤 第二诊断其他神经鞘瘤合并蛛网膜囊肿  术中所见1——显露肿瘤 术中所见2 术中所见3－整块切除肿瘤 血管母细胞瘤 1 对于定性诊断，集中在神经鞘瘤和血管母细胞瘤，二者的鉴别， “神经鞘瘤囊变囊壁一般强化，除非是合并蛛网膜囊肿”，事实上神经鞘瘤的如有囊变则多为多囊变，如为实体性，则强化一般不如脑膜瘤和血管网织细胞瘤，所以从这个角度讲，本例定性诊断应倾向于血管网织细胞瘤； 2 关于定位诊断，比较明确是主体位于小脑延髓池，部分突入小脑桥脑池，也就是说比一般听神经瘤的位置要低。另外，正如 所述：“听神经瘤－内听道是否扩大是诊断要点，本病例未见明显扩大，最主要的是目前的片子病灶增强未见进入内听道，也就是内听道未见强化病灶，顾个人觉得不太支持听神经瘤”。因此，本例如要诊断神经鞘瘤，也应为“颈静脉孔神经鞘瘤”，而非“听神经瘤”。 3 从术中情况看，肿瘤位于小脑延髓池，面听神经复合体位于其上方，且无明显变形，相反肿瘤突入颈静脉孔，小脑前下动脉分支参与供血，肿瘤与延髓侧方相连，影像学上所见的囊变实为蛛网膜囊肿。术中整块切除肿瘤并保留重要神经血管（包括内听动脉）。因此应诊断为“延髓实体性血网”。4 局限于小脑延髓池的肿瘤，枕下乙状窦后入路即可满足显露。 * *