儿童紫癜性肾炎讲解.ppt

儿 童 紫 癜 性 肾 炎 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 概 况 紫癜性肾炎(Henoch - Schonlein purpura nephritis, HSPN ) 是指HSP 时肾实质的损害。临床上在HSP病程中出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。20% ～60%的HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为6 ～10 岁,肾脏受累的几率与HSP早期肾外症状出现的多少有关,特别是消化道症状。 预后与肾脏损害程度有关。 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄 生 虫 （二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 临 床 表 现 本病多见于7~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主; 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现; 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害，发病高峰在6~13岁。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 实 验 室 检 查 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 肾活检指针 对于无禁忌症的患儿，尤其以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者），应尽可能早期行肾活检。 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状