第二章 肾小球疾病幻灯片.pptVIP

肾小球疾病分类 病因 ：原发性、继发性、遗传性 临床分型 病理分型 临床分型 急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变 病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用： 蛋白尿；高脂血症；高血压等 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞） 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 　　血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线 水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留 高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因： ①钠、水潴留 ②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激…… ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等） 肾功能损害： 急性及慢性肾功能衰竭 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新月体肾炎） 病因与发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 病理转化 免疫病理分型 Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害 Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型:Ⅲ型 ANCA - 病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（ 50%）的大新月体（占囊腔 50%）形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化 4.电镜 Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大 诊断标准 1.急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+）（Ⅰ型中32% ANCA + ，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－）） 3.双肾增大 急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病 治 疗 （二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴） 预 后 依免疫病理： Ⅲ型 Ⅱ型 Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄 chronic glomerulonephritis 1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征 2. 病程长 缓慢 持续进展 1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2.仅少数由急性肾炎而来 3.主要与免疫炎症损伤有关 4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型 系膜增生性（IgA及非IgA） 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 最终转化成硬化性肾小球肾炎 临床表现 起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿、贫血 尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功