1神经内科常见病的诊治及药物合理应用滕军放.ppt

郑州大学第一附属医院神经内科 滕军放 帕金森病 — 抗震颤麻痹药 运动症状: 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 非运动症状: 精神症状： 抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍 自主神经症状： 便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎。 感觉障碍： 麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍 帕金森病的分类 原发性 原发性帕金森病、少年型帕金森病 继发性帕金森病 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等 多系统变性（帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性 、皮质基底节变性等 帕金森病的症状学分类 震颤型： 震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻， 病程进展相对较慢 强直/少动型： 肌强直/运动迟缓为主，震颤较轻或缺如 姿势不稳和步态困难型(PIGD)： 年龄偏大，易并发认知功能障碍， 病程进展相对较快 帕金森病药物治疗 多巴替代治疗: 多巴丝肼、美多巴 多巴胺受体激动剂：普拉克索，泰舒达 单胺氧化酶B抑制剂：司来吉兰、蕾莎吉兰 儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：恩他卡朋、托卡鹏 促多巴释放剂：金刚烷胺 抗胆碱能药：苯海索（安坦） 腺苷A2A受体拮抗剂 Vit E; CoQ10 早期治疗 左旋多巴用药原则 剂量滴定 细水长流 不求全效 最小剂量达到满意效果 左旋多巴 常用剂量300 mg～600 mg/d（左旋多巴剂量） 饭前1小时或饭后1个半小时服用 急性副作用恶心、呕吐和直立性低血压 长期副作用 运动并发症 (30%-50%的PD患者在左旋多巴治疗5年后出现) 非运动症状 DA受体激动剂 适用于：年轻的早期患者 国内上市的药物 溴隐亭 培高利特（协良行） 吡贝地尔缓释剂（泰舒达） α二氢麦角隐亭（克瑞帕） 普拉克索（森福罗） 普拉克索剂量和给药方法 剂量灵活，滴定简便 有效剂量从1.5mg 到4.5 mg/天 每日3次，单独使用或与左旋多巴联合使用 当与左旋多巴联合使用时，应适当降低左旋多巴的剂量 3周内快速滴定到有效剂量(剂量增加期) 早期治疗 复方左旋多巴＋COMT抑制剂 症状波动的PD患者 增加“开期” 减少“关期” 对稳定的PD患者 进一步改善症状 预防或延迟运动并发症的发生 持续性纹状体DA能刺激 早期治疗 恩他卡朋(Entacapone), 珂丹(Comtan) 托卡朋(Tolcapone), 答是美(Tasmar) 需与左旋多巴合用 单用无效 每次给药100-200 mg 主要副作用运动障碍 降低左旋多巴剂量可避免 药物治疗 其他对症治疗药物 抗胆碱能药 安坦 东莨菪碱 开马君 苯甲托品 金刚烷胺 抗震颤麻痹药物 抗震颤麻痹药物 金刚烷胺（Amantadine） 有一定的抗PD效果 （有限） 可能有神经保护作用 初始用量为50mg，Bid~Tid 必要时可增至100mg Bid~Tid 中枢副作用：意识模糊、幻觉、失眠和梦魇 外周副作用：网状青斑、脚踝水肿、口干、视力模糊 撤药效应 定义：指一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病 运动单位：运动神经元及其支配的肌纤维 定义: 是AchR-Ab介导的,细胞免疫依赖的及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病 临床特征: 部分或全身骨骼肌易于疲劳,呈波动性无力,常有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点 病因及发病机制 胸腺“肌样细胞”表面AchR(由于病毒或其他非特异因子感染胸腺后)→AchR构型变化→刺激免疫系统产生AchR-Ab→AchR形态改变 常合并其他免疫疾病:如甲亢、系统性红斑狼疮、恶性贫血等 临床表现 1.年龄:总的来说女＞男 40岁前女＞男 中年后男＞女 2.起病形式: 隐袭首发多为一侧或双侧眼外肌麻痹,但瞳孔括约肌一般不受累 3.主要特征: 受累肌肉病态疲劳, 有晨轻暮重波动性变化,可累及颅神经支配肌肉、四肢肌肉、延髓肌肉,呼吸肌膈肌 危象 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 临床分型 Osserman分型: 共分Ⅳ型 其他分型:青少年型和成人型