嗜酸性肉芽肿.pptVIP

嗜酸性肉芽肿 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。 根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征: 嗜酸性肉芽肿、韩- 雪- 柯氏病和勒- 雪氏病。 颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，以青少年常见。 多以偶然发现头部单个结节状包块就诊，并伴有局部包块区域疼痛不适，压痛明显，但无红、肿、渗出，包块进行性增大，但进展缓慢。体查时可见肿块边缘相对较清，不能移动，与颅骨相连，有压痛。 嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。 是一种原因不明的全身性骨病，全身骨骼除指骨和趾骨外均可被侵犯，多见于扁平骨，颅骨为好发部位。 嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯细胞组织细胞增生症的一种发病形式。 病理 病理阶段：增殖期、肉芽肿期、黄色肿块期、纤维化期。 肿物为灰红色或黄色的肉芽组织，质软，不穿透硬膜，一般皮肤表现正常。 显微镜下病变为大量网织细胞和嗜酸性细胞组成，基质少，有时可见新骨形成。 临床表现 突出表现为头颅局部肿胀，随病变发展局部可有疼痛性肿块，压痛、头皮水肿、病变区域较软。 患者可能出现低热、体重减轻。 外周血象可见嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，血沉增快。 辅助检查 颅骨X线平片：呈边缘不整齐的透光区，颅骨内、外板均被破坏，形状类似地图，病灶大小和部位不一，骨缺损边界不光滑，周边无明显硬化带。 CT：可见颅骨缺损，肿物为稍高浓度。 MRI：肿物在T1像为等信号，局部头皮可隆起。 治疗 病变一般不侵犯硬膜，手术切除效果较好，对累及范围较大的病变可做活检，所有病例术后均行中等剂量放射治疗。 有报道称30%的病人会复发，复发灶常远离原发灶的部位。复发者倾向于放射治疗。