6库兴综合症 张.pptVIP

一、定义 由于各种原因使糖皮质类固醇激素增加所致的一组临床合综合征。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性。 二、病因 (一) ACTH依赖性 垂体病变： 垂体微腺瘤，70% 垂体大腺瘤 垂体增生 异位ACTH综合征 垂体以外肿瘤分泌ACTH 垂体病变 多为垂体微腺瘤，占8０％，10%为ACTH大腺瘤 功能部分自主，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制 肾上腺改变 弥漫性增生; 大结节样增生,结节直经0.4cm; 部分患者不被大剂量地塞米松抑制，而对外源ＡＣＴＨ有反应） 大结节性增生而后功能自主 １０％为ＡＣＴＨ大腺瘤，有占位、压迫、侵蚀或转移； 异位ＡＣＴＨ综合征 缓慢发展型，临床类似库欣病； 迅速进展型 肿瘤恶性程度高，没有典型库欣综合症表现，而呈体重降低，食欲减退； 明显低血钾，高血压，水肿 色素沉着 糖代谢异常较重甚至糖尿病 血ＡＣＴＨ及皮质醇显著升高。 异位ＡＣＴＨ综合征 引起异位ＡＣＴＨ综合征的肿瘤按发病率顺序为： 肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌等 肾上腺皮质腺瘤 约占库欣综合征的１５％－２０％； 多见于成年男性,病情中等度，多毛、雄激素增多较少。 功能自主，不被大剂量地塞米松抑制 不依赖ＡＣＴＨ的双侧小结节增生 多见于青少年或儿童，可表现为一般库欣综合征; 家族遗传性（carney syndrome):可见着色斑及蓝痣; 可伴皮肤、乳房、心房粘瘤、睾丸肿瘤、垂体生长激素瘤。 ACTH测不到，大剂量地塞米松不能抑制。 三、病理生理特点及临床表现 (一)脂代谢异常:促进四肢脂肪分解躯干部脂肪合成，脂肪重新分布 向心性肥胖； 满月脸, 水牛肩； 周围相对性消瘦； 三、病理生理特点及临床表现 (二)蛋白质分解的临床表现：蛋白质分解增强合成减少 肌无力 皮肤菲薄 毛细血管脆性增加 紫纹、瘀斑 肌肉萎缩 骨质疏松、身材矮小。 三、病理生理特点及临床表现 (四)糖皮质激素对糖代谢的作用 促进肝糖异生 拮抗胰岛素作用 减少外周糖的利用 肝葡萄糖输出增加 三、病理生理特点及临床表现 (三)糖皮质激素对骨骼及蛋白质代谢作用 抑制成骨细胞功能 增强破骨细胞活性 抑制肠道钙吸收，继发增加PTH分泌 糖皮质激素直接刺激PTH分泌 促进蛋白分解，抑制合成。 三、病理生理特点及临床表现 (五)糖皮质激素水和电解质作用 潴钠 排钾 三、病理生理特点及临床表现 循环系统：增强血管平滑肌对儿茶酚胺敏感性 储钠作用 高血压 左室肥大 心衰 脑血管意外 三、病理生理特点及临床表现 (六)糖皮质激素对免疫系统的作用 外周淋巴细胞再分配：从血管进入脾、骨髓、淋巴结和胸导管 促进淋巴细胞凋亡 巨噬细胞固定、吞噬、杀伤能力减弱 中性粒细胞运动、吞噬能力减弱 抗体形成抑制 三、病理生理特点及临床表现 (七)糖皮质激素对性激素的影响 女性男性化，如痤疮、月经改变、出现胡须等，多较轻，明显时应考虑“癌” 男性性功能减退，若明显增强应考虑“癌” 痤疮 三、病理生理特点及临床表现 神经系统 精神、情绪变化：情绪不稳定、烦躁失 眠、精神变态 三、病理生理特点及临床表现 四、实验室检查 一、功能诊断（定性诊断） 四、实验室检查 血浆皮质醇的测定 数值增高、节律紊乱 正常皮质醇节律 早8时: 10-20 ug/dl (275-550nmol/L) 16时: 3-10 ug/dl (85-275nmol/L) 24时: 0-5 ug/dl (0-14nmol/L) 四、实验室检查 24小时尿游离皮质醇UFC：肾上腺皮质功能的可靠判断指标；地塞米松抑制实验的良好观察指标。 尿17-羟类固醇17-OHCS:皮质醇经肝脏降解灭活的代谢产物,占皮质醇分泌总量的30-40%。 四、实验室检查 小剂量地塞米松抑制试验 意义—确定有无皮质醇增多症，鉴别单纯性肥胖 方法--睡前（24点），地塞米松1mg，第二天晨测定血皮质醇 结果--若＜1.8nmol/l，被抑制，排除 若＞1.8nmol/l，不被抑制，高度怀疑 　　　　 四、实验室检查