糖原异生与糖的其他代谢途径.docVIP

第23章 糖原异生和糖的其他代谢途径 教学目的：掌握糖原异生 教学重点：糖原异生 教学难点：糖原异生的代谢调控 教学手段：多媒体，讲述 教学内容 一、糖原异生 （一）概念：葡糖异生是指以非糖物质合成Glc的过程。 （二）糖异生存在于动物、植物和微生物中。高等动物糖异生主要存在于肝脏中，肾皮质也有少许作用。 （三）糖异生的意义：是为依赖于葡萄糖作为能源物质的器官提供葡萄糖，人脑以葡萄糖作为主要的能源物质，红细胞、肾髓质、睾丸眼晶状体也主要依赖葡萄糖作为能源物质。 （四）葡糖异生途径： 葡糖异生并不是糖酵解的逆过程，在糖酵解中有三种酶催化不可逆反应，葡糖异生要绕过这三种酶。①Glc→G-6-P ，②F-6-P→F-1.6-P ③PEP→丙酮酸 1、丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸（丙酮酸羧化酶在线粒体中，消耗1molATP）2、草酰乙酸在苹果酸脱氢酶催化下还原为苹果酸（线粒体内）3、苹果酸穿过线粒体膜到达胞液中，重新被氧化成草酰乙酸（线粒体内外）4、草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，消耗1molGTP 5、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成1,6-二磷酸果糖。6、F-1,6-P → F-6-P 7、6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖 8、2mol乳酸合成1mol葡萄糖需耗4molATP,2molGTP （五） 糖异生前体 非糖物质包括丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等或者说凡是能生成丙酮酸或草酰乙酸的物质都可以变成葡萄糖，如TCA中全部的中间产物，大多数氨基酸 （六） 糖异生调控 1、磷酸果糖激酶和果糖-1，6-二磷酸酶的调节。 丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶之间的调节。 （七）乳酸的再利用和可立氏循环（Cori） 在激烈运动时会产生大量的乳酸，乳酸运送到肝脏中通过糖原异生形成葡萄糖再运送到肌肉中。这叫可立氏循环。 二、糖的其他代谢途径 （一）乳糖的合成与分解 1、乳糖的合成 乳糖是由半乳糖和葡萄糖通过1，4糖苷键形成的双糖，乳糖有α和β-两种构型，α-乳糖比β-乳糖易溶于水，甜度也稍大。 乳糖的合成时，需要活化的半乳糖作为半乳糖的供体与D-葡萄糖反应生成D-乳糖。 乳糖的活化形式是形成UDP-半乳糖,UDP-半乳糖不仅在乳糖的合成中作为半乳糖的供体,而且在复杂多糖和糖蛋白中也具有重要作用. 绝大多数脊椎动物组织中有一种半乳糖苷转移酶,此酶在糖蛋白中合成中起催化作用,将UDP-半乳糖的半乳糖基转移到糖蛋白的N-乙酰葡糖胺分子上,但半乳糖苷转移酶在以葡萄糖为半乳糖基受体的反应中活性低。但在雌性动物生产后,乳腺中会产生一种α-乳清蛋白,乳腺中的半乳糖苷转移酶迅速与α-乳清蛋白结合,导致该酶的专一性发生改变,并以极高的速度将UDP-半乳糖上的半乳糖基转移到葡萄糖分子上形成乳糖. 2、乳糖的分解代谢 在人及动物体内，乳糖的水解是由乳糖酶催化的，在人及动物的小肠黏膜 上皮细胞的外表面具有乳糖酶,能将乳糖水解为半乳糖和葡萄糖,然后被吸收. 在微生物体内乳糖水解是由β-半乳糖苷酶催化的。细菌的β-半乳糖苷酶是诱导酶,在诱导物——乳糖的存在下可诱导合成,当诱导物消失后,酶的合成又停止。伴随β-半乳糖苷酶合成的还有两种酶，一种是半乳糖苷通透酶，另一种是硫代半乳糖苷转乙酰基酶，半乳糖苷通透酶是乳糖透过细菌细胞膜所必要的；硫代半乳糖苷转乙酰基酶的功能还有待研究。 3、乳糖不耐症 几乎所有的婴儿和幼儿都能消化乳糖，到青年和成年后，许多人小肠上皮细胞中乳糖酶活性或是大部分消失或是全部消失，导致乳糖不能被完全消化或根本不能被消化，也不能被吸收。 乳糖留存在小肠中，使小肠内渗透压升高，不仅影响水的被吸收，也会导致流体向小肠腔内流，造成腹胀。未分解吸收的乳糖进入结肠后，被肠道的细菌发酵成为小分子的有机酸如醋酸、丙酸、丁酸等，并产生一些气体如甲烷、H2、CO2等,这些产物大部分可被结肠重吸收，而未被吸收的或仍未被分解的乳糖可引起肠鸣、腹胀、腹痛、排气、腹泻等症状，有的人还会发生绞痛、恶心等，临床上叫乳糖不耐症。 乳糖不耐症在世界范围内是一种多发疾病，易发人群主要有以下几种情况： （1）成年人主要是由于遗传原因，体内乳糖酶从出生一年后开始衰减。 （2）是先天性疾病。婴儿在刚出生时肠道内就缺乏乳糖酶活性。 （3）由于早产而造成婴儿肠道乳糖酶活性低。 根据统计各国乳糖不耐症患者有很大的差别，亚洲患者人数多于欧美洲人，泰国大约有97%的是乳糖不耐症患者，而丹麦仅有3%的患者。 中国营养学会副秘书长杨月欣教授等人对我国儿童乳糖不耐受的发生率研究表明，3－5岁、7－8岁、11－13岁组儿童中，乳糖不耐受发生率分别为12.2%、32.2%、29%，乳糖酶缺乏发生率分别为38.5%、87.6%、87.8%。随着年龄的增长，乳糖