川崎病CAL临床处理 江浙沪.pptVIP

* It is well established 川崎病冠状动脉病变的临床处理 复旦大学附属儿科医院 黄国英 gyhuang@shmu.edu.cn 2010年6月 完成初稿，广泛征求意见 2010年12月 第一次修改、讨论（上海） 2011年5月 第二稿征求意见 2011年9月 第二次修改、讨论 2011年12月 完成第三稿、研讨会（上海） 2012年3月 完成第四稿 2012年6月 定稿（广州） 2012年10月 中华儿科杂志 发表 coronary arterial lesions (CAL): CA ectasia 18.6%~26.0%CA aneurysm 3.1%~5.2% KD has become the leading cause of acquired heart disease in children (Hirata, 2002) 川崎病冠状动脉病变 Cardiac sequelae noted in 1970 Cardiac sequelae of KD in Shanghai, China from 2003 through 2007 (n=1172) 15.5% 4.3% 3.6% 1.4% 0.9% 0.3% (Xie LJ, et al, CJCP 2009) 冠状动脉瘤的大小分型 (Japanese Circulation Sciety Joint Research Group. Pediatr Int 2005) 病变类型 分型标准 小型冠状动脉瘤 或冠状动脉扩张 冠状动脉扩张内径≤； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍 中型冠状动脉瘤 冠状动脉内径且≤； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常1.5~4倍 巨大冠状动脉瘤 冠状动脉内径； 或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍 冠状动脉病变与川崎病的诊断 临床表现 1、发热持续5天或以上 2、双侧结膜充血（无渗出物） 3、唇及口腔所见：口唇绛红、皲裂、杨梅舌、弥漫性充血 4、皮肤改变：多形性红斑、皮疹 5、肢体末端异常 6、 颈部非化脓性淋巴结肿大，常为单侧， 1.5 cm 诊断标准（修订第5版，日本，2002） ： －上述症状 5 项以上； －4 项＋冠状动脉瘤或扩张，除外其它疾病 不完全川崎病（incomplete KD） （1）6项主要症状中只有3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤，多见于6个月的婴儿或8岁的年长儿 （2）6项主要症状中有4项，但超声心动图可见 冠状动脉壁辉度增强 参考项目：卡介苗接种处再现红斑；BPC显著增多；CRP、ESR明显增高；低蛋白血症或低钠血症 冠状动脉病变与川崎病的诊断 川崎病冠状动脉病变的诊断 EKG：Resting, exercise and Holter Chest X-ray：To observe cardiac shadow (enlargement due to ischemia) and calcification (giant aneurysm or stenotic lesions) Echocardiography：Resting, stress and others Radionuclide imaging：Thallium-201、Technetium-99 and others Cardiac catheterization and angiography Other imaging methods：CT, PET，MRI/MRA Blood test：CK-MB and cTnT/cTnI 超声心动图检测异常标准 日本卫生部冠状动脉扩张标准（1984） 5岁以下冠状动脉内径3mm 或5岁以上冠状动脉内径4mm 冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的1.5倍 冠状动脉内径正常值 冠状动脉主干 冠状动脉左前降支 右冠状动脉 均数 标准差 均数 标准差 均数 标准差 de Zorzi 1.688＋0.995BSA 0.420 1.186＋0.820BSA 0.356 1.503＋0.499BSA 0.378 Kurotobi 1.399BSA＋1.219 0.37 1.276BSA＋0.863 0.24 1.187BSA＋0.871 0.23 Tan 男性 女性 0.981＋1.527BSA 0.203 NA NA 0.742＋1.431BSA 0.200 0.925＋1.585BSA 0.174 NA NA 0.696＋1.415BSA 0.173 根据体表面积校正的冠状动脉内径正常值回归公式 冠脉病变患儿冠脉储备下降 (Wu L, et al