poems综合征的诊治进展.pdf

POEMS综合征的诊治进展 李 剑 北京协和医院血液内科 lijian@pumch.cn POEMS综合征的诊断标准:3/5诊断 P M 多发神经病变 单克隆浆细胞 POEMS综合征 O S 器官肿大 皮肤改变 E 内分泌病变 Nakanishi, et al. Neurology. 1984; 34:712-20 POEMS综合征诊断标准: 2+1 主要标准 1. 多发性周围神经病变 2. 单克隆浆细胞增生 次要标准  硬化性骨病变  内分泌病变  Castleman病  皮肤改变  脏器肿大  视乳头水肿  水肿 Dispenzieri A, et al. Blood. 2003; 101:2496–506 POEMS综合征诊断标准: 2+1+1 强制性主要标准 1. 多发性周围神经病变 2. 单克隆浆细胞增生 主要标准  硬化性骨病变  Castleman病  血清/血浆VEGF增高 次要标准  脏器肿大  内分泌病变  水肿  皮肤改变  血小板增多/红细胞增多  视乳头水肿 Dispenzieri A. Blood Rev 2007; 21:285–99 POEMS诊断演变特点  非病理诊断- 临床诊断- 主观性强  强调P M的重要性  突出血清标记物的诊断价值  突出特征性临床表现的诊断价值 P神经病变  对称性的四肢麻木-无力, 多以感觉异常起病  脱髓鞘或轴索变性  ONLS量表定量评价: 0~12分 上肢（0~5） 下肢（0~7） 0：无症状 0：无症状 1：上肢轻微症状，不影响功能 1：不能跑步或独立上楼梯 2 ：影响至少一项功能，但不阻碍 2 ：独立步行10m以上，但步态异常 3：阻碍至少一项功能 3：单侧支撑步行1