zxm,MG周期性瘫痪课件摘要.ppt

诊断与鉴别诊断 病史，症状与体征，血清钾，心电图改变补钾有效。 鉴别：高钾型周期性瘫痪 正钾型周期性瘫痪 重症肌无力 　　　　吉兰－巴雷综合征 继发性低血钾 　　　　　高钾型周期性瘫痪 　　常染色体显性遗传。国内甚为罕见。通常在10岁前发病，男性较多。剧烈活动，静卧休息后发病。瘫痪较轻，可伴肌肉痛性痉挛，舌或手肌强直发作，冷水刺激肌肉僵硬；瘫痪期血钾增高，甚至可达8mmol/L，伴随心律失常和心电图高钾表现。 诊断：遗传史、儿童发作性无力伴肌强直、无感觉障碍、高级神经活动正常、高血钾、冷水或补钾诱发 　　　　　正常血钾型周期瘫痪 　　常染色体显性遗传。较为罕见。多在10岁前发病，常夜间发病。发作常持续10+天以上，血清钾水平正常。发作时给予钾盐可加重症状，嗜盐，大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复。 治疗 低血钾型：补钾。以口服为优。发作时每天１０克左右，静脉补钾不佳。 高血钾型：一般无需治疗。重者可作５％葡萄糖＋胰岛素治疗。亦可用排钾种尿剂、或静脉用钙剂． 正常血钾型：发作时静脉滴注大量生理盐水。 针对甲亢等病因作相应治疗． 平时饮食应少量多餐，避免饱餐、饮酒、过度劳累。 电压门控的钙通道，通过钙通道开放钙离子内流到囊泡里-囊泡向突触前膜 * 电压门控的钙通道，通过钙通道开放钙离子内流到囊泡里-囊泡向突触前膜 * 蕈 拼音：xùn * * 重 症 肌 无 力-P365Myasthenia gravis（MG） * 神经肌肉接头-定位 发生传递障碍的 获得性的 自身免疫病-定性 重症肌无力（MG） 重症肌无力 定义：是抗体介导为主的，神经肌肉接头处乙酰 胆碱受体损伤为病理基础的自身免疫性疾病。其特点为肌肉的易疲劳性，此种力弱可以被乙酰胆碱酯酶的抑制剂所改善。 病因病机 病毒、非特异性感染因子 胸腺肌样细胞AchR构型变化 AchR- Ab产生 免疫学说：15%MG患者患有胸腺瘤；70% MG患者胸腺肥大，淋巴滤泡增生。-免疫介导 遗传学说：与人类白细胞抗原（HLA）基因性关系 * 神经-肌肉接头处神经冲动及Ach的传导 神经-肌肉接头疾病的发病机制及不同环节-P364 发病年龄：任何年龄发病，20~40岁以前女性多见；40~60男性多见，多合并胸腺瘤。少数有家族史。 常见诱发因素：手术、感染、外伤、壬辰、分娩、精神创伤、过度疲劳等。 临床特征： 1.受累骨骼肌病态疲劳：常有活动后加剧，休息后减轻和晨轻暮重等特点。儿童MG以眼外肌受累为主。 2.全身骨骼肌均可受累：大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。 3.ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。 诱因：多为感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 临床表现　 ☆ 4.胆碱酯酶抑制剂有效。 5.病程特点：起病隐匿，整个病程有波动，缓解复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复，多数病人迁延数年至数十年。少数病人可自然缓解。 首发症状 眼外肌无力 ☆瞳孔括约肌不受累 临床分型 1、成年型(Osserman分型)： Ⅰ型 (眼肌型) 仅眼外肌受累，上睑下垂、复视。 ⅡA型(轻度全身型) 眼、面、四肢肌受累，无明显咽肌无力症状。 ⅡB型(中度全身型)眼、面、四肢肌受累，有较明显咽肌无力症状，但呼吸肌受累不明显，预后一般。 Ⅲ型(急进重症全身型) 症状危重，进展迅速，在数周至数 月内达高峰，四肢及延髓肌严重受累，有呼吸肌麻 痹，死亡率高。 Ⅳ型(迟发重症全身型) 进展较慢，经2年以上由Ⅰ型、Ⅱ 型逐渐发展至延髓肌严重受累，呼吸肌麻痹，预后差。 Ⅴ型（肌萎缩型）少数患者肌无力伴肌萎缩 2.儿童型：约占10%，多数局限眼外肌，双眼睑可交替下垂。1/4可自然缓解。少数累及全身骨骼肌 （1）新生儿型 （2）先天性肌无力综合征 3.少年型 多10多岁发病，多数单纯眼外肌麻痹，部分可以出现吞咽困难、四肢无力 * 辅助检查 1、肌电图重复电剌激：出现动作电位衰减反应， 低频刺激动作电位波幅递减10%或高频刺激动作电位波幅递减30%以上为(+)。 2、血清Ach R-Ab测定：但抗体水平可与临床状况不平行 3、胸腺增强CT:发现胸腺瘤及胸腺增生 4、单纤维肌电图：同一运动单位内的肌纤维动作电位时间延长 低频波