第三章系统性红斑狼疮要点分析.ppt

第三章 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANA（抗核抗体）为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率为1/1000，女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。 病因一、遗传1.SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE家庭。单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。 2.易感基因 （1）SLE是个多基因病；（2）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；（3）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（4）在实验动物中看到有保护性基因。 二、环境因素1.阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物、微生物病原体等。三、雌激素 女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9：1。儿童及老人为3：1。 发病机制及免疫异常外来抗原引起人体B细胞活化，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给T细胞，T细胞刺激B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。 一、致病性自身抗体 （1）IgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可以与肾组织直接结合导致损伤；（2）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，出现血小板减少和溶血性贫血； （3）抗SSA（Ro）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；（4）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关。 二、致病性免疫复合物 SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物在组织的沉积构成组织的损伤。本病免疫复合物增高的原因有：（1）清除免疫复合物的机制异常；（2）免疫复合物形成过多；（3）因免疫复合物的大小不当而不能被吞噬或排出。 三、T细胞和NK细胞功能失调 SLE患者CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4＋T细胞作用，因此在CD4＋T细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体 病理本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。受损器官的特征性改变为：（1）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；（2）“洋葱皮”样病变，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。如作免疫荧光及电镜检查，SLE几乎都可发现肾病变。 狼疮肾炎肾组织活动性指标 临床表现“Lupus can do everything……”一、全身症状 活动期患者多有全身症状。约90％患者病程中出现发热，尤以低中度热常见，尚可有疲倦、乏力、体重下降等。 二、皮肤粘膜 ◇颊部蝶形红斑：最具特征性◇面部盘状红斑◇光过敏◇口腔溃疡◇指掌或甲周红斑 ◇面部及躯干皮疹◇网状青斑：浅表皮肤血管炎◇脱发◇雷诺现象◇亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）◇深层脂膜炎型 盘状红斑 三、浆膜炎双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液四、肌肉骨骼 ◇关节痛：指、腕、膝关节，伴红肿者少见。关节畸形少见。关节X线片多无关节骨破坏。 ◇肌痛、肌炎。 ◇股骨头坏死：少部分出现。 五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管 ◇心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症状。超声心动图有助于诊断。 ◇心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。 ◇周围血管病变：血栓性血管炎 七、肺 ◇胸腔积液：中小量，双侧性 ◇狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺 ◇肺间质性病变 ◇肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者 八、神经系统 ◇神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。 ◇有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 ◇脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 ◇腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少 ◇影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。 ◇注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别 九、消化系统 ◇食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 ◇血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸 ◇急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。常是SLE发作或活动的信号 ◇有消化道症状者需首先除