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结节性筋膜炎23例临床病理分析 秦皇岛市肿瘤医院病理科 康文喜 岳秀杰 韩胜春 邮编：066001 结节性筋膜炎是发生在软组织的以纤维母细胞增生为主的一种非肿瘤性的良性瘤样病变。因其组织学酷似软组织肉瘤，临床及病理诊断极易误诊。即使高年资病理医师初诊也常常发生误判。因此学习掌握本病的组织学特点，提高本病的诊断水平，尤其对年轻的病理科医师至关重要。本文收集结节性筋膜炎23例，现分析总结如下。 1 临床资料 1.1一般资料 本组23例中男15例，女8例，年龄最大57岁，最小6岁，平均32.1岁。 1.2发病部位 上肢7例，下肢6例，肩部4例，颏下3例，颈部3例。 1.3临床表现 23例均为突然发生的皮下软组织包块，生长速度较快，有的感觉轻微疼痛。病史最长2年，最短一周。触诊：包块位于皮下，质地较硬，不活动，与周围组织界限不清，重压时有疼痛感。实验室检查无异常。16例X线摄片骨质无破坏。 1.4治疗 23例全部行手术切除，其中一例发生于肩部的患者术后两年因局部复发而在此实施手术切除。 2 病理检查 2.1 巨检 病变组织呈灰白色不规则型，无包膜。切面：灰白色或灰白淡黄相间，质地较韧，病变最大直径10cm，最小如黄豆大小，平均3.7cm。 2.2 镜检 病变由增生活跃的纤维母细胞构成。增生的纤维母细胞体积增大，胞浆丰富，淡嗜硷，核增大深染，染色质颗粒细，核分裂偶见，无病理性核分裂，核仁不明显。有少数多核及巨核细胞。增生的纤维母细胞排列呈编织状或车辐状。胶原纤维增生，粗细不等，呈粉红色波浪状，穿插于病变组织之间，部分胶原纤维粘液变性呈淡蓝色。血管增多，粗细不等，内充满红细胞，内皮细胞增生肥大。整个病变组织中见成片淋巴细胞、浆细胞、少量组织细胞浸润。 3 讨 论 结节性筋膜炎又称浸润性筋膜炎或假肉瘤性筋膜炎。于1995年首先由Konwaler命名[4]。国内于1963年由孙剑秋首先报告[5]。本病发病率较低，本院于1996年10月~2011年10月在27925例外检标本中共遇见23例，占总外检量的0.08%。本病通常发生于成人，以40岁左右多见，男性多于女性[1]。发病部位以四肢和颈部多见，病变主要位于浅筋膜，偶尔发生于深部肌肉组织或骨组织周围[3]。本组23例中，发生于四肢者13例，占56.5%。本病病因不明，可能与外伤或感染有关[1]。也可能是病毒感染引起[2]。临床特点是发病突然，病变生长速度快，常于几天或几周内迅速增大，以后生长速度逐渐减慢或停止，病史可达数月。大部分病人无不适，少数病人感觉局部疼痛。病变多为单发，少数为多发。病变部位局部隆起，表面光滑，触诊病变位于皮下或深部软组织中，为一质地较硬的包块，不活动，与周围组织界限不清。 病理检查，病变小到几毫米，大到10cm以上。无包膜，切面实性，灰白色或黄褐色。光镜检查主要有四个特点：⑴ 病变由幼稚、增生活跃的纤维母细胞构成。增生的纤维母细胞大小不一，胞浆丰富，淡嗜硷，核增大呈圆形或卵圆形，深染，染色质细，核仁不明显，可见少数核分裂，但无病理性核分裂。成束状、车辐状或编织状排列。⑵ 纤维母细胞产生大量的粗细不等的胶原纤维和网状纤维，两种纤维相互连接形成网状结构，并可产生水肿和粘液变性。⑶ 血管增生构成裂隙状腔隙，偶尔形成小口径血管，内充满红细胞，⑷ 多少不等的散在或成片的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，病变早期可见嗜中性细胞浸润。 治疗主要是手术切除，术后大部分不复发，少数切除不撤底者可复发。本病应与下列肿瘤相鉴别：⑴ 纤维肉瘤：纤维肉瘤和结节性筋膜炎两者都表现为纤维母细胞增生，但纤维肉瘤细胞排列密集，异型性显著，核染色质深、颗粒粗，有病理性核分裂，瘤组织出血坏死，但无间质粘液变性，无血管增生和炎细胞浸润。⑵ 恶性纤维组织细胞瘤：恶性纤维组织细胞瘤也是由异型纤维母细胞、炎细胞、多核巨细胞等多种细胞成分构成，此点与结节性筋膜炎相似，但恶性纤维组织细胞瘤的纤维母细胞异型性大，核分裂多，有病理性核分裂，瘤细胞排列呈典型车辐状结构，此外，还可见杜顿氏细胞及异型组织细胞。术后常复发或转移。⑶ 皮肤非典型纤维黄色瘤：皮肤非典型纤维黄色瘤由增生活跃的幼稚纤维母细胞及组织细胞构成，间质有炎细胞浸润和粘液变性，特点与结节性筋膜炎非常相似。但不同的是皮肤非典型纤维黄色瘤为境界清楚的、有包膜的完整肿物，切面米黄色，除有增生活跃的纤维母细胞外，还有异型组织细胞和杜顿氏细胞。切除后常复发。 参考文献 武汉医学院病理教研室主编。外科病理学。湖北人民出版社。1978.10 Anderson pathology the c.v. MOSBY Company. 1971.1 Zeynel A.karcioglu. practical surgical pa