淋巴造血系统疾病解读.pptVIP

大B细胞性淋巴瘤 累及脾脏，单个的肿块。左图：弥漫大B细胞性淋巴瘤。核大， 核仁明显。 （ 左图引自Robbins Pathologic Basis of Disease,1999右图引自Rubin basic Pathology 2003） 弥漫性大B细胞淋巴瘤 左图 CD20阳性细胞（免疫组织化学染色） 5．Burkitt淋巴瘤这是1958年Burkitt首先描述发生于非州儿童的一种淋巴瘤 属B细胞型。现世界各地都发现有类似病例， 好发于儿童和青年，男多于女，常呈地区性流行（如非洲）。 常发生于颌骨、颅面骨、腹腔脏器和中枢神经系统，一般不累及浅表淋巴结，也很少发生白血病。颌骨和眼眶的肿瘤常侵蚀破坏局部组织，造成面部畸形。 镜下受侵犯的组织由小中心母细胞单一性弥漫增生浸润,瘤细胞中等体积，约10-25μm直径，核圆形或椭圆形，有粗糙的染色质，核仁2-5个，胞浆中等量呈嗜碱性或双色性。核分裂像多见。 5．Burkitt淋巴瘤这是1958年Burkitt首先描述发生于非州儿童的一种淋巴瘤 由于瘤细胞凋亡，出现很多吞噬核碎片的巨噬细胞，这些来自正常组织的巨噬细胞、弥漫地散布在瘤细胞之间，巨噬细胞常有一透明空隙围绕，组成所谓“星空”图像。 Burkitt淋巴瘤的病因被认为可能与EB病毒感染和疟疾流行有关。此瘤属高度恶性侵袭性强的肿瘤，25%-40%非洲地区病例伴有AIDS。但此瘤对短期高剂量化疗反应良好，缓解期长。 免疫表型：sIgM+，CD19+，CD10+， CD20+。 遗传特征：IgH和IgL基因重组，t(8；14)。 Burkitt淋巴瘤，侵犯下颌骨 (引自ROBIN A COLOUR ATLAS OF Anatomical Pathology，2nd 1995) Burkitt淋巴瘤。小无裂细胞中 散布巨噬细胞（↑），构成“满天星” Burkitt淋巴瘤。小无裂细胞中 散布巨噬细胞构成“满天星” 核分裂多见。 （引自Rubin basic Pathology 2003） 6.外周T细胞型淋巴瘤 非特指。 此型常侵犯成人，临床进展快，属高度恶性 此型淋巴瘤欧美少见，但东南亚国家常见，我国此型占所有非霍奇金淋巴瘤20%。 形态特点： ①淋巴结结构破坏 ②瘤细胞体积大，有的胞浆透亮，有的核大核仁清楚似免疫母细胞。有的大小不等呈多形性。 免疫表型：CD2，CD3，CD5（+） 遗传特征：T细胞受体基因重排。 行为：高恶 免疫表型：CD2+，CD3+，CD5+。 外周T细胞淋巴瘤. 可见大中小淋巴样细胞。核分裂多见 7 .NK/T细胞淋巴瘤 此型为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤（细胞毒性T细胞或NK细胞）。 绝大多数发生于结外，尤其是鼻腔和上呼吸道。曾称为中线恶性肉芽肿。 此型欧美少见，亚洲地区多见。WHO（1996年报告）：西方国家占淋巴0.17%，北京7%，香港13%，成都20%。为中国特产。肿瘤中存在高水平的EB病毒，83-100%阳性。 形态学： （1）凝固性坏死 100% （2）多种炎细胞浸润 （3）可见大、中、小异型淋巴细胞（瘤细胞），核 不规则。 （4）侵犯血管。 免疫表型： CD2+，胞浆型CD3+，CD4+，CD8+。 CD56+（NK细胞标志物） 遗传特征： T细胞受体和Ig基因无重组，而大多数病例可检出EB病毒基因组。 此型常侵犯成人（40岁为高峰），侵袭性较强，局部破坏鼻中隔、硬腭等，可致鼻梁塌陷。但放射治疗效果较好。5年存活率达75%。 NK/T细胞淋巴瘤 鼻型 8.蕈样霉菌病 （ mycosis fungoides/Sezary syndrome） 概念:是发生在皮肤的一种T细胞源性恶性淋巴瘤.为结外淋巴瘤,属非霍奇金淋巴瘤. 多见于 40-60岁男性. 病变: 肉眼:开始病变呈湿疹样,以后突起形成斑块状，最后形成结节状突起，病变融合，可破溃形成溃疡。 镜下: 在真皮层内可见淋巴瘤细胞,免疫学标记为T细胞源性恶性淋巴瘤. 瘤细胞核可呈分叶或脑回样.可侵犯表皮形成所谓的“微脓肿” 蕈样霉菌病(A：皮肤病变。B：高倍镜下可见瘤细胞) （引自Pathologic Basis of Disease,1999） 9多发性骨髓瘤和浆细胞相关肿瘤 常见与中老年人。 是B细胞源性肿瘤，由于血浆中有过量的免疫球蛋白M成分，又叫单克隆性r 病。 亚型有三： 多发性骨髓瘤 局灶性浆细胞瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 淋巴造血系统疾病 模拟CPC讨论病例（编号A9-1）： 患者，男性，21岁，大学生。 主诉：反复发热1月，持续高烧1周。 现病史：患者于一月前开始反