12肺部囊性改变疾病诊断析评-2012学习班.pdfVIP

肺部囊性病变疾病诊断 影像学特征析评 南京大学医学院附属鼓楼医院 肖永龙 定义 主要影像学表现为：小的完全透亮区 占据肺实质的黑洞 广泛程度不一 囊的界限可有可无 形成机理 由于壁扩张，牵引，腔内压力降低或因壁破裂 引起局部含气间隙过度充气造成的支气管或细 支气管增大。 确切的形成机理并不完全清楚 分型 葡萄簇样囊 串珠样囊 蜂窝样囊 随机分布的囊 葡萄簇样囊 囊排列为葡萄簇样，常环绕一个干。囊壁常较 厚，直径不均一。 囊内可见气液平或包涵体，液体性质可以是粘 液、脓或血液。 有时囊内充满液体，表现为假性结节。 串珠样囊 囊位于胸膜下，排列为单层，似串珠状。与叶 间裂胸膜相比，病变的壁通常较薄。这些壁为 小叶内间隔，轻微的纤维化有时可令其增厚。 如果囊的直径大于1厘米，称为肺大泡。 蜂窝样囊 排列为数层的厚壁，圆形的囊。 受累的部位常有肺结构扭曲，支气管与细支气 管牵引性扩张。 蜂窝样变常为各种间质性肺炎终末期改变，表 现为局部肺容积缩小。 随机分布的囊 囊随机分布，没有明显聚集。 囊壁厚度不一致，有些疾病看不到囊壁。 受累肺实质内囊的分布相对均匀。 肺郎格汉组织细胞增生症 郎格汉细胞组织细胞增生症（Langerhans’ cell histiocytosis, LCH ），以往称组织细胞增生症 X 、嗜酸性肉芽肿或郎格汉组织细胞肉芽肿。 肺郎格汉组织细胞增生症（PLCH ）属于LCH 中仅局限于肺部的类型，是不常见的肺间质性 疾病，非常容易误诊。 LCH 是系统性疾病，可侵犯皮肤、骨骼、垂 体、淋巴结和肺，系统性LCH 常发生于儿童 （是成人的3倍）但PLCH多见于吸烟的成人。 Microscopic features of PLCH. Intermediate-power photomicrograph (original magnification, x480; H-E stain) of a nodular lesion shows infiltrates composed of variable numbers of LCH cells (arrow), eosinophils (arrowhead), lymphocytes, fibroblasts, plasma cells, neutrophils, and pigmented cells. The latter are smoker’s macrophages derived from smoker’s bronchiolitis. Gerald F. Abbott, MD, Melissa L. Rosado-de-Christenson, MD, Teri J. Franks, MD, Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis RadioGraphics 2004;24:821-841 胸部CT表现 可见较明显的带有间质增厚的上、中肺叶多发 囊性和小结节征象（90 ％以上患者). 偶可见较大的和形状奇特的结节，疾病的晚期 出现蜂窝状改变。 从结节变为空腔再发展为囊性损害的一系列胸 部CT表现说明了疾病的逐步恶化。 胸部CT可提示肺功能损害，尤其是弥散功能 的降低。 Langerhans cell histiocytosis in a 51-year-old man with chronic dyspnea. (a) Axial CT s