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重症肌无力相关知识-临床执业医师考试辅导 重症肌无力的概念重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。和晨轻暮重等特点。很多患者合并有胸腺瘤。 重症肌无力的临床表现可见于任何年龄，但青壮年多于男性，以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状。 （1）起病隐袭，眼外肌麻痹常为首发症状，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔光反射不受影响。 （2）受累肌肉呈病态疲劳，晨轻暮重。 （3）受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重，短期休息后好转是本病特征性表现。 （4）临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。 （5）急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能为危象，是重症肌无力常见的死因。 重症肌无力的分型通常根据受累肌肉分型如下： （1）型：眼肌型，仅眼肌受累。 （2）A型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 （3）B型：中度全身型，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感性欠佳。 （4）型：重症急进型，症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，胸腺瘤高发。可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。 （5）型：迟发重症型，症状同型，从类发展为A、B型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。 其他类型 （1）新生儿重症肌无力。 （2）先天性重症肌无力。 本病病情变化快，可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类： 肌无力性危象（新斯的明不足性危象） 胆碱能危象（新斯的明过量性危象） 反拗性危象（新斯的明缺乏敏感性危象） 重症肌无力的诊断（一）诊断标准 1.根据病变主要侵犯骨骼肌药物有效等通常可确诊。 2.可疑病例通过下述检查可确诊 （1）疲劳试验（试验） 受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。 （2）乙酰胆碱受体抗体。 （3）神经重复电刺激检查：动作电位波幅递减10%以上为阳性。 （4）抗胆碱酯酶药物试验 1）新斯的明试验：肌力改善为阳性。 2）腾喜龙试验：症状迅速缓解为阳性。 （二）鉴别诊断 本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别，眼肌型还需与动眼神经麻痹、甲状腺疾病、眼肌型营养不良鉴别，其中特别需要注意一种癌性肌无力，常合并支气管燕麦细胞癌，对新斯的明不敏感和肌电图波幅递增为其特点。 重症肌无力的治疗原则1.药物治疗 抗胆碱酯酶药物（如：溴化新斯的明）为首选，用药原则是从小剂量开始逐渐增量，不可任意增减或停药。此外有时加用激素抑制自身免疫。 l免疫球蛋白。 激素治疗时常要用小剂量维持或大剂量短程冲击以减少副作用，有时激素还可加重症状。 2.胸腺切除术 3.血浆交换 4.危象的处理 l 一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。保持呼吸道通畅，防止并发症（如肺不张、肺感染等）是抢救成功的关键。 l 肌无力性危象立即补充新斯的明。 l 胆碱能危象时立即停用新斯的明加用阿托品。 l 反拗性危象时停用新斯的明治疗，改用短程激素治疗往往效果良好。 5.危象的预防 尽量避免感染和使用肌松药、麻醉药、镇静催眠药，抗生素中除青霉素外其他均可诱发危象。