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急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病,急性脱髓鞘性脑病,急性脱髓鞘病变,急性脱髓鞘,脱髓鞘,脱髓鞘病变,脑白质脱髓鞘改变,脑白质脱髓鞘疾病,脑白质脱髓鞘,脱髓鞘可以治愈吗
急性发作的慢性炎症 性脱髓鞘性多神经病 A-CIDP定义 AIDP与GBS A-CIDP与AIDP A-CIDP与TRF A-CIDP与复发性GBS 提纲 4周内病情达到高峰并开始好转、最初诊AIDP，但好转后病情再次加重并于发病8周后仍持续进展或有一次以上的复发，或者需要持续维持免疫治疗 A - C I D P 定义 病程高峰： 起病后4周内 激素治疗效果: 差 AIDP CIDP SIDP 病程高峰： 起病后8周 激素治疗效果： 缓解 病程高峰： 起病后4-8周 激素治疗效果： 缓解 概念 AIDP不等于GBS，GBS还包括AMAN， AMSAN等，后两者与CIDP区别需要结合其自身特点，由于AMAN， AMAN轴索损害，改善慢且预后差，较早出现轴索损害的临床（如肌萎缩）和电生理证据，这与 CIDP容易区别 G B S 与 A I D P CIDP患者治疗缓解后脑脊液蛋白水平仍然较高，而GBS患者在发病早期在发病早期不高，且治疗后下降，因此在GBS发病后4-8周复查结果显示脑脊液水平较高则提示CIDP，并且激素的疗效也有助于鉴别 G B S 与 A I D P 延髓性麻痹和背痛/S神经根痛在两者间无差异 病前感染在AIDP多见 自主神经障碍、呼吸衰竭、面神经受累在AIDP多见 A-CIDP患者感觉体征较AIDP多见 , 感觉症状两者无差异 早期（4周内）电生理指标在A-CIDP与CIDP无差异 A-CIDP AIDP A - C I D P 与 A I D P TRF：AIDP在发病后1个月内，治疗结束 病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1 周以上又再次加重 A - C I D P 与 T R F A - C I D P 与 T R F 鉴别 再次加重的次数和加重的时间，加重超过3次或发生于发病9周后通常为A-CIDP的表现 TRF为 AIDP单时相病程中的一部分，较少有反复加重且距离首次病情高峰较近。而CIDP的慢性病程其复发或持续加重出现次数较多且较晚 AIDP的TRF通常发生于免疫球蛋白治疗1-2个半衰期内，这需要至少要等到发病 8周后才能可靠地排除TRF 鉴别1 鉴别3 鉴别2 复发性GBS：恢复不完全者在至少4个月 后再次出现症状，恢复完全或近于完全者 在至少2个月后再次出现症状 复 发 性 G B S 与 A - C I D P 患者腱反射在短时间内有一定恢复、发病 后病情进展较快、面神经受累比例较高和 加重后第1周内脑脊液蛋 白正常等有助于 确定是复发性GBS而非CIDP 复 发 性 G B S 与 A - C I D P
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