垂体疾病(林丹主任）.pptVIP

正常垂体解剖与生理 Hypothalamus-Pituitary Axis 内 容 垂体瘤 PRL瘤 （溢乳闭经综合症） 巨人症或肢端肥大症 腺垂体功能减退症 尿崩症 抗利尿激素不适当分泌综合症 （SIADH） 垂体瘤 垂体瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%，无症状的微腺瘤较常见。以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。本病患者男性略多于女性，发病年龄大多在30~50岁之间。 病因和发病机制 尚未完全阐明，曾提出过两种学说，即垂体细胞自身缺陷学说和下丘脑调控失常学说。垂体瘤的发展可分为起始阶段和促进阶段。在起始阶段，垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因；在促进阶段，下丘脑调控失常等因素发挥重要作用。 瘤细胞自身缺陷 运用分子生物学技术已弄清大多数有功能的及无功能性垂体瘤属单克隆源性,来源于某单个突变细胞的无限制增殖。发生突变的原因为原癌基因的激活和抑癌基因的失活。 旁分泌与自分泌功能紊乱 下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用 下丘脑调节功能紊乱 下丘脑调节功能紊乱对垂体瘤的发生起促发作用。 分类和病理 垂体瘤的分类； ①根据细胞分泌的激素可分为PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、Gn/a亚单位瘤等，肿瘤可分为单一激素性或多激素性； ②根据肿瘤大小可分为微腺瘤（直径＜10mm）和大腺瘤（直径＞10mm）； ③根据肿瘤扩展情况及发生部位可分为鞍内、靶外和异位性垂体瘤； ④根据免疫组化和电镜特征进行分类。 90%的垂体瘤为良性腺瘤，少数为增生，极少数为癌。 临床表现 垂体瘤的起病大都缓慢而隐潜，早期可无症状，有些始终无症状，或仅在头部CT或MRI检查时发现（意外瘤，accidentenoma）。临床表现主要有下列三类症状。 腺垂体受压症状 由于腺瘤体积增大，正常的垂体组织受压而萎缩，引起垂体促激素分泌减少和相应周围靶腺萎缩。 1.尤其以LH/FSH分泌减少致闭经、不育或阳痿最早发生而多见。 2.其次为TSH分泌不足引起的继发性甲状腺功能减退症， 3.ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症者较少见。 垂体周围组织压迫症状 此组症状除头痛外属晚期表现 1 、神经刺激症状 大多数患者诉头痛。 2 、 视神经、视交叉及视神经束压迫症状 双颞侧、同侧或1/4视野缺损等，视力常减退，甚至失明。 3 、下丘脑疾病综合征 。 4 、海绵窦综合征 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受压、眼球运动障碍与突眼，第Ⅴ神经受累时可发生三叉神经痛或面部麻木等。 5、脑脊液鼻漏 常合并脑膜炎。 激素分泌异常症状 垂体激素分泌增多 溢乳闭经综合征；垂体瘤分泌PRL过多； 巨人症与肢端肥大症； 库欣综合征；（Gushing病）； 垂体性甲状腺功能亢进症罕见； Nelson综合征；分泌大量ACTH和MSH（为ACTH的片断）。除库欣综合征的原有表现出外，主要特征为全身皮肤色素沉着。 垂体激素分泌减少 出现明显的腺垂体功能减退症状， 1.性腺功能减退约见于3/4的病人。 2.甲状腺功能减退不如性腺功能减退常见，但亚临床甲状腺功能减退症较为多见。 3.肾上腺皮质功能通常可维持正常，但在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）。 4. 垂体腺瘤有时可因出血、梗塞而发生垂体急性出血征群（垂体卒中），额部或一侧眶后剧痛，视力减退，严重者双目失明，常伴眼球外肌麻痹，颈项强直甚至昏迷。 实验室和辅助检查 1、下丘脑- 垂体 -靶腺功能检查。 2、影像学检查 MRI对垂体软组织的分辨力优于CT 。 诊断和鉴别诊断 垂体瘤诊断应包括三部分； ①垂体瘤的确定； ②明确垂体瘤类型和性质， ③了解垂体功能及其周围组织受累情况。 治 疗 垂体瘤治疗有三种方案；手术切除、放射治疗和药物治疗。 腺垂体功能亢进者 溴隐亭；bromocryptine）为多巴胺促效剂，可抑制PRL分泌，用于PRL瘤的治疗。 赛庚啶（bromocryptine）；为血清素受体抑制剂，可抑制血清素刺激的CRH释放，对Cushing病及Nelson综合征有效。一般每日24~32mg，有嗜睡、多食等副作用。 生长抑素类似物；奥曲肽（octreotide）或兰乐肽（lanreot