糖尿病性听力损失地研究进展.pdfVIP

298 ·综述· doi：10．3969／j．issn．1007—4856．2010．01．028 糖尿病性听力损失的研究进展 郭宏1综述熊大经2审校 糖尿病是由于胰岛素不足或胰岛素的细胞代谢 疾病的分子基础是位于染色体lq23．址编码硫胺素转 作用缺陷所引起的葡萄糖、蛋白质及脂质代谢紊乱 运体的SLCl9A2基因发生突变导致硫胺素的转运障 的一种综合征。糖尿病可引起多种并发症，也可以引 碍【121。近年来，多种SLCl9A2新的基因突变位点被发 起听力损失，小于60岁的糖尿病病人比正常人更早发 珊川。除了常染色体突变可以引起糖尿病和耳聋外， 线粒体病变同样可以引起糖尿病和耳聋，母系遗传 生高频听力损失【1l。Bainbridge等人的研究表明，成 inheriteddiabetesand 年糖尿病患者低中频和高频的听力损害发生率分别 糖尿病伴耳聋(Maternally 为21．3％和54．1％，高于正常人的9．4％和32．0％，糖尿 病可作为听力损害的独立危险因子[21。本文回顾分析 变所引起，其听力丧失的进展可能与线粒体DNA的 异质性程度相关【l4j。 近年来国外有关糖尿病引起听力损失的研究进展。 2糖尿病引起听力损失的可能机制 l糖尿病性听力损失相关的基因研究 除遗传因素可以引起糖尿病和耳聋外，糖尿病 Wolfram综合征(Wolframsyndrome)由Wolfram 于1938年报道，也称为DIDl诃oAD(DiariesInsipidus、自身也可以引起听力损失。研究表明，1型糖尿病病 Diabetes 人听力损失比正常人更常见【15】，2型糖尿病本人也存 Mellitus、OpticAtrophy,Deafness)，是一 在亚临床型听力损失、听性脑千反应受损和耳声发 种罕见的遗传性疾病，常表现为尿崩症、糖尿病、视 神经萎缩和耳聋，该综合征与WFSl基因突变相关13|，射减少t161。 2．1糖尿病引起耳蜗病变导致听力损失 Domenech等t41发现23名2型糖尿病和感音性耳聋患者 1型糖尿病病人的耳蜗各回基底膜微血管和血 的WFSl基因发生突变。WFSl基因突变的小鼠胰岛 管纹微血管管壁厚度均显著增厚，耳蜗底回的外毛 素分泌能力下降，胰岛D细胞丢失，并出现糖尿病，然 细胞丢失显著增加，各耳蜗回的血管纹萎缩和上部 而，作者并没有对突变小鼠进行听力方面的研究15／。近 耳蜗回螺旋韧带细胞丢失明显高于对照组f171。在2型 年来，又发现多个WFSI基因新的突变【6，71。Alstrom综 糖尿病病人中，口服降血糖药的病人的耳蜗底回血 合征(Alstromsyndrome)是一种影响多个器官系统 I--． 管纹微血管管壁厚度显著增厚，使用胰岛素的病人 的进展性常染色体隐性遗传病，由位于染色体2p13 的多数耳蜗回和口服降血糖药的病人的较低耳蜗回 的ALMSI基因特异性突变引起【8】。Mihai等19I尝试了重 的血