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白细胞减少和粒细胞缺乏症 * 内科学 * 内科学 南方医院内科教研室 郑维扬 概述（概念） 1 病因和发病机制 2 临床表现 3 治疗 4 白细胞减少和粒细胞缺乏症 概述 白细胞减少和粒细胞缺乏症 中性粒细胞的功能 3 白细胞计数及分类的正常值 1 中性粒细胞的动力学 2 4 概念 年龄段 6个月～2岁 新生儿 成人 白细胞计数参考值 概述 4～10×109／L 15～20×109／L 11～12×109／L 1 0.04~0.5 0~5 中性粒 杆状核 0~0.1 0~1 嗜碱性粒细胞 0.05~0.5 0.5~5 嗜酸性粒细胞 0.12~0.8 3~8 单核细胞 0.8~4 20~40 淋巴细胞 2~7 50~70 分叶核 绝对值(×109／L ) 百分数（％） 白细胞类型 概述 1 概述 中性粒细胞的动力学 早幼粒 中幼粒 晚幼粒 干祖细胞 杆状核 分叶核 血液 骨髓 干细胞池 分裂池 贮存池 成熟粒细胞 2 原粒 白细胞减少和粒细胞缺乏症 循环池(50%) 边缘池 (50%) 成熟粒细胞血中半寿期6～7h，存活期9天 血液 概述 中性粒细胞的动力学 2 组织 概述 3 中性粒细胞的功能 成熟中性粒细胞的正常功能有趋化、吞噬、杀菌和消化异物等作用。 主要功能—排异，消灭包括微生物和炎症在内的异物。 中性粒细胞构成了人体天然免疫系统的一部分，是机体抵抗微生物的第一道防线。 粒细胞缺乏症(agranulocytosis)： 　 中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L 白细胞减少症(Leukopenia)： 　　　 白细胞数＜4.0×109／L 粒细胞减少症(granulopenia)： 　　 　　中性粒细胞绝对值＜2.0×109／L 白细胞减少和粒细胞缺乏症 概 念 4 中性粒细胞 生成缺陷 白细胞 减少 粒细胞 缺乏 [病因与发病机制] 白细胞减少和粒细胞缺乏症 中性粒细胞破坏 或消耗过多 中性粒细胞 分布异常 中性粒细胞 生成缺陷 白细胞 减少 粒细胞 缺乏 [病因与发病机制] 白细胞减少和粒细胞缺乏症 中性粒细胞破坏 或消耗过多 中性粒细胞 分布异常 生成 减少 成熟 障碍 细胞毒药物 化学毒物 电离辐射 [病因与发病机制] 白细胞减少和粒细胞缺乏症 抗肿瘤药、解热镇痛药、镇静药、抗甲状腺药、抗癫痫药、磺胺类药、抗生素、抗结核药、抗疟药、抗组胺药、降血糖药、心血管病药、利尿药、吩噻嗪类药等。 导致中性粒细胞减少的常见的药物： 白细胞减少和粒细胞缺乏症 [病因与发病机制] 化学毒物、细胞毒药物所致粒细胞生长障碍常与剂量有关，但某些药物与剂量大小无关，如吩噻嗪类药物、氯霉素、磺胺类、保泰松、抗甲状腺药、降血糖药及抗癫痫药。 中性粒细胞 生成缺陷 白细胞 减少 粒细胞 缺乏 [病因与发病机制] 白细胞减少和粒细胞缺乏症 中性粒细胞破坏 或消耗过多 超过骨髓代偿力 中性粒细胞 分布异常 免疫性 非免 疫性 药物介导 自身免疫性 严重感染 脾亢等 中性粒细胞 生成缺陷 白细胞 减少 粒细胞 缺乏 [病因与发病机制] 白细胞减少和粒细胞缺乏症 中性粒细胞破坏 或消耗过多 中性粒细胞 分布异常 移至边缘池 脾内滞留 循环池 循环池 正常分布 异常分布 边缘池 边缘池 （假性粒细胞减少） 白细胞减少和粒细胞缺乏症 白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现 中性粒细胞减少引起最重要的后果和危险 可无症状或乏力、头昏、食欲差、反复感染。 白细胞减少 感染 白细胞减少和粒细胞缺乏症临床表现 起病急、多发生在用药后7～10天。 畏寒、高热、头痛、咽痛、咽峡发生坏死性溃疡。 口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜可 出现坏死性溃疡，感染部位常无脓液。 易导致败血症及脓毒血症、全身衰竭。 粒细胞缺乏 白细胞减少和粒细胞缺乏症 实 验 室 检 查 白细胞减少症 ■白细胞计数4.0×109／L。中性粒细 胞绝对值2.0×109／L。 ■淋巴细胞相对增多，粒细胞核左移或 核分叶过多，胞浆内常有中毒颗粒。 ■红细胞及血小板大致正常。 ■骨髓象可以呈幼粒细胞不少而成熟粒 细胞减少的“成熟障碍”表现，或者呈 代偿性增生改变。 白细胞减少和粒细胞缺乏症 实 验 室 检 查 粒细胞缺乏症 ■中性粒细胞绝对值低于0.5×109/L ■粒细胞胞浆中有中毒颗粒,淋巴细胞相对增多。 ■红细胞及血小板一般正常。 ■骨髓中各阶段的粒细胞几乎消失。 白细胞减少和粒细胞缺乏症 诊 断 与 鉴 别