儿神组读片.ppt

其他脑白质病 U形纤维一般不受累：肾上腺脑白质营养不良（枕-额）、异染性脑白质营养不良（中央-周围） U形纤维受累：海绵样脑白质营养不良（对称） 小结 机会性感染，症状多样 不对称性、多发性脱髓鞘改变，累及U形纤维 强化及占位效应极少见 可因HAART治疗而出现加重现象 * 30岁男性 * 30岁女性 * 05年两例，09年6万人中24人 * * 儿神组读片： 2011-3-18 李苗 病因：乳头多瘤空泡病毒属的JC病毒感染 机会性感染 早期CNS感染潜伏 细胞免疫功能缺陷：自身免疫性疾病使用单抗治疗、艾滋病、器官移植患者 Progressive Multifocal leuko-encephalophathy, PML 病理 脱髓鞘改变 少突胶质细胞核肿胀，呈磨玻璃样改变，内含病毒颗粒 临床症状 运动障碍 精神状态改变 视觉障碍（1/3） 呈渐进性下行性改变 影像学表现 皮层下不对称性、多灶性脱髓鞘改变，可有融合，可有单发病灶，偶有局部坏死 占位效应及周边水肿少见，或有轻度占位效应 一般无强化，或有轻度周边强化（提示较好的预后） 脑萎缩程度较轻 MRS示NAA峰降低，出现乳酸峰，胆碱及脂质峰升高 影像学表现 使用HAART（高效抗逆转录病毒治疗）后会在数周内使症状及影像学表现加重 可能由于免疫重建后机体炎症反应增强 IRIS Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome 免疫重建炎性综合征发生于应用HAART后的部分AIDS患者，治疗后2-12周出现 可能是由于某种原因引起的病原复制增加，或者是免疫重建后机体对病原的炎症反应增加 IRIS 使用HAART后出现机会性感染或原有感染加重，病情控制良好后出现反复，炎症反应加重，持续HAART治疗后IRIS可自行缓解 严重时甚至可危及生命 治疗前CD4+T细胞计数越低，危险性越大 可使用非甾体抗炎药、糖皮质激素等控制炎症反应，确实无法耐受时可考虑暂时停药 鉴别诊断 AIDS 相关 多发性硬化相关 其他脑白质病 AIDS相关 AIDS dementia complex是使用HAART（高效抗逆转录病毒治疗）的HIV感染者中最常见的神经系统合并症，15%-20% 以认知及运动能力减退为特征：迟钝、淡漠、意识运动减慢，标准化神经心理学测试 AIDS相关 发生AIDS dementia complex的危险因素：CD4+T细胞200个/ μL、HIV感染时间长、年龄大 HIV脑炎：HIV感染单核-巨噬细胞系统，破坏血脑屏障，HIV进入中枢神经系统，感染小胶质细胞（巨噬细胞），使其活化，炎症反应对神经系统产生损伤 CNS多核巨细胞是HIV脑炎的特征病理表现 AIDS相关 AIDS dementia complex的影像学表现：与年龄不相符的脑萎缩、对称性脑室旁白质脱髓鞘改变 绝对无占位效应及强化，若有，应考虑合并其他病变 MRS示NAA峰降低，胆碱和肌醇峰升高 多发性硬化相关 受累部位可较广泛：大脑、小脑、脑干、脊髓、颅神经等 卵圆形脱髓鞘改变，可融合，活动期病变增强可呈环形或实性强化，非活动期病变无强化 根据症状不同影像学表现可有改变 与使用α4整合素单克隆抗体治疗有关 * 30岁男性 * 30岁女性 * 05年两例，09年6万人中24人 * *