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心脏疾病 福建省立医院 陈智群 二.先天性心脏病的外科治疗 1.先心病发病率：占新生儿的6~8%。按我国出生率为13‰计，每年新生的先心病患儿约19.8万例，大约现有先心病患者200万人。目前400家开展先心病手术医院，年完成先心病手术约25000例，占心脏手术的52~56%左右。 心脏病的流行病学 　　中国潜在的需心脏手术的病人 冠心病：　　　　　　 296万 风湿性瓣膜病 　　223万 先天性心脏病 　　 180万 原发性心肌病及其他 160万 一.动脉导管未闭 1.发生率： 为最常见先心病之一(12-15%),约占手术的先心病病例的16-34%，占第一位，女性多见，男女之比约1:1.4~3.0。正常情况下，出生后随着婴儿的哭泣，肺开始通气后15-20小时导管即自行关闭，机理不明，动脉血氧张力的高低是个重要因素。 动脉导管未闭 2.病理生理：如动脉导管不闭锁→主动脉血流→肺循环→增加肺循环血量，可达左心室排血量的20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭 分型： 管 型 哑铃型 漏斗型 窗 型 动脉瘤型 其直径大小从0.2-2.0㎝，其直径大小决定着左→右分流量 动脉导管未闭 3.临床表现 典型杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续性震颤, 周围血管征阳性 心电图：多表现为左室肥大 X 线：可见“漏斗征” 超声心动图：为主要诊断手段，可准确测量动脉 导管直径，分流情况等。 心导管检查：特殊病例方需要 动脉导管未闭 动脉导管未闭 4. 诊断 结合以上检查，一般不难确诊 5. 鉴别诊断： 需与室缺合并主动脉瓣关闭不全，主肺动脉间隔缺损等鉴别 动脉导管未闭 5.自然预后：一般自然生存不超过50岁 6.治疗： ⑴手术治疗适应症 年龄，一经诊断争取在4~5岁手术 动脉导管未闭 ⑵手术方法： ①常规左侧开胸结扎法或切断缝合法； ②电视胸腔镜下钳闭法； ③导管栓堵法； ④体外循环下直接缝合法； 二. 房间隔缺损 为最常见先心病之一，大约占先心病25%，常见于女性，男女比例为2:1; 分为原发孔型缺损和继发孔型缺损。以继发孔型常见，其又分为中央型、上腔型、下腔型和混合型四类；原发孔型并二尖瓣大瓣裂，称为部分性房室通道或部分性心内膜垫缺损。 房间隔缺损 病理生理：由于正常情况下，左房压＞右房压→左向右分流 ，分流量大小取决于缺损大小及二心房间的压力阶差。 临床表现 1.症状：取决于分流量的大小 2.杂音：典型的为L2 Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音，P2亢进，分裂。 房间隔缺损 3. 心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大的表现。 4. 胸片: 4. 超声心动图：同样主要的诊断手段，能提 供缺损大小。 鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等 鉴别 房间隔缺损 治 疗：由于现在手术水平虽显著提高，一经 诊断大多需进行手术治疗或经导管介入治疗。 1.手术治疗 体外循环下直视修补≥2.0cm需补片，可采用新鲜自体心包片或经0.6%戎二醛固定的自体心包片。 电视胸腔镜技术的应用 2.心导管介入法 3.手术效果：无重度肺高压者，手术死亡率＜1%，远期疗效佳。 三. 室间隔缺损 为另一种常见的先天性心脏病，约占手术的先心病第二位。 干下型 山脊下型 分型 隔瓣后型 肌部 左室右房通道(特殊类型) 室间隔缺损 病理生理： 由于左、右心室的压力阶差，主要产生左→右分流，分流量大小同样取决于缺损大小及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，可产生右→左分流，称艾森曼格综合征。 室间隔缺损 临床表现： 有无症状与严重程度，同样取决于分流量。 体检：典型者L2-4Ⅲ-Ⅳ级粗糙收缩期杂音，伴明显震颤。P2亢进，杂音大小与缺损