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第三章 系统性红斑狼疮 【概况】 系统性红斑狼疮（SLE） 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性自身免疫病；其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。 本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点；有内脏损害者预后较差。以女性多见，尤其是20~40岁的育龄女性。 【病因】 一、遗传 ⒈流行病学及家系调查资料表明：SLE患者第一代亲属中，患SLE者8倍于无SLE患者家庭；单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。 ⒉易感基因 SLE易感性与多个基因相关。 总的说： ⑴SLE是个多基因病； ⑵多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病； ⑶基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性； ⑷在动物实验中可看到有保护性基因。 二、环境因素 ⒈阳光 紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原； ⒉药物、微生物病原体等； 三、雌激素 女性患者明显高于男性；更年期前阶段女、男 之比为 9：1； 【发病机制及免疫异常】 外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化；在易感者因免疫耐受性减弱，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。 【病理】 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体的直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织的缺血和功能障碍。 受损器官的特征性改变：⑴苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；⑵“洋葱皮样”病变（小动脉周围有显著向心性纤维增生）。 如做免疫荧光（及）电镜检查，SLE几乎都可发现肾脏病变；肾组织的各种病变可分别出现在急性期和慢性期的患者。 LE肾炎组织活动性指标 急性指标 慢性指标 增殖样改变 肾小球硬化 纤维素样坏死/核破裂 纤维性新月体 细胞性新月体 肾小管萎缩 白细胞浸润 间质纤维化 透明血栓和间质炎症改变 ☆【临床表现】 临床表现错综复杂。 ㈠全身症状：90%患者在病程中发热； ㈡皮肤黏膜：80%患者在病程中出现皮疹；其中以颊部蝶形红斑最具特征性； ㈢浆膜炎：胸腔积液和心包积液； ㈣肌肉骨骼：关节疼痛是最常见的症状（指、腕、膝关节），伴红肿者少见；部分患者出现肌痛和肌炎。 ㈤肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全等； ㈥心血管：30%患者有心血管表现，其中以心包炎最常见；可为纤维素性心包炎或心包积液；10%患者有心肌损害，严重者可发生心力衰竭； ㈦肺：约35%患者有胸腔积液（多为双侧性、中小量）； 患者可发生LE肺炎或肺间质性病变。 ㈧神经系统：有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（NP狼疮），可出现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等。有NP狼疮表现者均为病情活动者。少数患者可有脊髓损伤（表现为截瘫、大小便失禁）。 ㈨消化系统：约30%患者有消化道症状，部分患者以此症状为首发表现。转氨酶可升高。少数可出现急腹症（多为SLE发作或活动的信号）。 ㈩血液系统：60%的活动性SLE患者有贫血；40%患者有WBC减少；20%患者有血小板减少。20%患者有无痛性淋巴结肿大（以颈和腋下多见）。 （十一）抗磷脂抗体综合征（APS）：可出现在SLE活动期；表现为—动脉和/或静脉的血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清中出现抗磷脂抗体。 （十二）干燥综合征（SS）：约30%患者有继发性SS并存。 （十三）眼：15%患者有眼底变化（出血、乳头水肿、视网膜渗出物等）。 【实验室和其他辅助检查】 一、一般检查（血尿常规检查、ESR）； ☆二、自身抗体 本病患者血清中可查到多种自身抗体， 其临床意义主要是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。最常见而有用的自