周围神经病1.pptVIP

辅助检查 1、脑脊液检查 CSF蛋白细胞分离现象，Pr↑\C数正常 本病特征性表现 病后1-2w蛋白开始升高，4-6周达峰值，但第一周可正常 2. ECG异常 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 3、电生理检查 脱髓鞘病变 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 对GBS诊断有重要意义--应检查多根神经) 运动感觉NCV减慢，运动潜伏期延长，波幅正常--脱髓鞘改变 轴索损害 远端波幅减低 4、腓肠肌活检 诊断 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫） 末梢型感觉障碍伴脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟 鉴别诊断 1、低钾性周期性麻痹 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪。 常累及一侧下肢，不对称性特点。 无感觉障碍脑神经受累 (3) 急性脊髓炎 病前1-2周感染史 起病急，1-2日内出现截瘫、受损平面以下运动 障碍伴传导束型感觉障碍 脑神经不受累 治疗 1、血浆交换(plasma exchange, PE) 直接去除致病因子，如抗体 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 轻\中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 治疗指征: –发病2周内 –肺功能参数正常值的80% – 机械辅助呼吸 2、免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immuno-globulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) IVIG PE是AIDP的一线治疗 3、皮质类固醇(corticosteroids) 机制：强烈抑制免疫系统产生 – 促进细胞膜稳定 – 减轻炎症和水肿 减轻脱髓鞘, 改善神经传导 争议 国外：与安慰剂相比, 单用中等剂量GC后功能恢复及预后无显著差异, 故目前不推荐GC治疗GBS 近10年来,国内使用大剂量GC有效, 部分地区仍将其作为首选治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程7~10d 4、抗生素 考虑CJ感染者，可用大环内酯类 5、辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开插管, 接呼吸器 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 6、对症治疗预防治疗 ①重症病例--持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞窦性停搏(少见)，需植入临时性心内起搏器 ②高血压--小剂量β受体阻断剂 低血压--扩容调整体位 ③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 ④应用广谱抗生素预防\治疗坠积性肺炎脓毒血症 ⑤保持床单平整勤翻身, 预防褥疮 ⑥及早康复治疗 肢体被动主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸\按摩\理疗步态训练 ⑦不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 ⑧尿潴留加压按摩下腹部留置导尿 便秘用缓泻或润肠药 ⑨疼痛--镇痛药 试用卡马西平阿米替林 ⑩及早识别\处理焦虑症抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o 预后 本病为自限性, 单相病程 3周后开始恢复，多数需2个月至1年内恢复正常 10%的患者遗留较严重的后遗症 60岁以上\进展迅速\辅助通气\运动神经波幅降低者预后不良 谢谢 * 卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 每日增加0.1g, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.6~0.8g/d) 有效率约7