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枕骨大孔区肿瘤的诊断与手术技巧 南京医科大学第一附属医院 神经外科 鲁艾林 枕下中线入路 适用于颅脊型和枕骨大孔后方或后侧方的肿瘤。此入路较简单,切口从枕外粗隆开始,下至颈5棘突平面。行枕下开颅及环枢椎椎板切除,尽量偏病侧,注意避免损伤椎动脉。 远外侧入路 ? 适用于肿瘤位于脑干前方或侧前方。切口起自乳突,沿上项线至中线,折向下到颈3或颈4平面。切开皮肤、皮下组织、肌肉和骨膜。在骨膜下分离,将皮肌瓣翻向外下方,显露枕骨、乳突后部和颈1、颈2椎板。咬除枕骨鳞部,内侧近中线,外侧到乙状窦、颈结节和枕骨髁,向下咬开枕骨大孔边缘。分离并暴露并保护好颅外段椎动脉,在此基础上进一步切除枕骨大孔的外侧缘、颈结节、枕骨髁的后内1/2和颈1侧块的内侧部分,切除乳突后部,完全暴露乙状窦。在乙状窦后方切开硬脑膜,显露肿瘤。必要时切断乙状窦,以获得更广泛的显露。枕骨大孔区侧或腹外侧肿瘤,可能包绕后组颅神经和椎动脉及其分支,在分离时应小心。 枕骨大孔区肿瘤的手术入路共有四种, 即:经口—经斜坡入路、 经颈—经斜坡入路 、 枕下中线入路、远外侧入路 。 一般根据肿瘤与脑干 ——脊髓的位置关系选择手术入路。后两种入路较为常用。 * * 随着CT、MRI、诱发电位等临床应用的逐渐普及,颅内肿瘤的诊断已经较为简便和可靠。但某些部位的肿瘤如枕骨大孔区肿瘤,即使应用CT检查有时也难免诊断困难。 我科近十年来共收治此类病人10例,大多被多次误诊。 一、定义 Castclino认为自枕骨大孔边缘向下扩展至颈2,向上扩展至斜坡下一步1/3为枕骨大孔区。 Cushing与Eiscnhardt认为枕骨大孔区肿瘤,指肿瘤位于枕骨大孔边缘,可分为: ①脊颅型,指肿瘤位于高颈段脊髓旁,并向上经过枕骨大孔突入颅腔者; ②颅脊型,指肿瘤位于延髓旁,并向下经过枕骨大孔突入椎管内者。 多数作者认为,枕骨大孔区肿瘤均指肿瘤位于枕骨大孔而言,其上下扩展各有差异。 二、病理 枕骨大孔上方的枕大池和上颈髓的蛛网膜下腔相连接,呈漏斗状。因该处蛛网膜下腔较宽敞,所以该部位肿瘤的早期症状较隐蔽,常缺乏阳性体征。随着肿瘤的缓慢增大,根痛症状逐渐明显。神经鞘瘤有时可以漂浮于蛛网膜下腔,故某些病人的症状在病程中可获缓解,易导致误诊。 枕骨大孔区的肿瘤以脊膜瘤或脑膜瘤最常见,其次为神经纤维瘤和胶质瘤,少见的有脊索瘤 、血管网状细胞瘤及颅咽管瘤等。 ???????????? 三、临床表现 枕骨大孔区肿瘤的症状较为隐匿,常常易误诊。 临床上多表现为四大症状:颈部疼痛、呼吸困难、饮水呛咳、肢体活动障碍或伴二便障碍。 三大体征:肢体瘫痪、后组颅神经麻痹、眼底水肿或小脑体征。 四、诊断 1、详细地病史询问、症状分析和体格检查有利于该疾病的诊断,至少可减少该病的误诊率。 2、腰穿:CSF动力学检查,可视不同程度的椎管梗阻,蛋白含量增高。注意腰穿有加重瘫痪的危险。 3、X线平片:少数可见枕骨大孔区骨质增生及肿瘤钙化。 4、椎管造影:可见杯口状充盈缺损或水平截面状。 5、CT扫描:初次阳性率不足50%,多由于扫描位置不够低,伪影多。但伴有的脑积水是重要的间接征象。 6、MRI扫描:包括枕骨大孔区的MRI影像可以明确诊断。但枕骨大孔区却是多家医院MRI扫描的盲区。 ??? 五、治疗 枕骨大孔区肿瘤一经确诊应尽早手术切除,由于该区为延髓呼吸中枢及高位颈髓所在处,加上椎动脉穿过两旁的横突孔而进入颅内,因此手术要十分小心谨慎。
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