儿茶酚胺敏感性室速概念与特征.pptVIP

儿茶酚胺敏感性室速概念与特征 北京大学人民医院 张 萍 交感兴奋后的瀑布反应 儿茶酚胺致心律失常的研究历史较长。 通过基础实验和临床研究，对于肾上腺素诱发的心律紊乱的电生理机制被越来越多的阐明，但直到最近关于这些事件的分子机制才被人们所认识。 前言 1.交感激活对离子通道广泛有害作用 （1） 钠通道（Na+） 前言 2）钙通道（ Ca2+ ） 前言 3）钾通道（ K＋ ） 前言 前言 交感神经系统的突然激活能使有心脏疾病患者产生一系列的致命性心律失常，这些心脏疾病既包括后天获得性疾病，例如心肌缺血和心力衰竭，又包括遗传性致心律失常性疾病，例如长QT综合征 一些病例中，在患者无任何心脏结构及心电图异常的情况下，儿茶酚胺仍能诱发室性心律失常。这就是我们近来所说的儿茶酚胺敏感性室速， 定义 1983年-1995年，Coumel及Leenhardt等发现在一些无心脏结构异常的儿童和年轻人群中，出现激动或运动后反复发生室速、室颤现象，且β受体阻滞剂治疗有效，将其命名为“儿茶酚胺敏感性多形性室速或儿茶酚胺依赖性室速（ Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, CPVT ）” 临床特征 好发年龄：少年和青年 诱发因素：多为情绪激动或运动。 表现：晕厥、黑矇、甚至猝死 心均无结构异常 临床特征 由运动或情绪激动诱发的晕厥往往是CPVT患者的首发表现， 在一些原先无症状的患者中，心源性猝死也可为首发表现 临床特征 家系调查发现，大概30％的患者家系中一个或多个成员有早期猝死史，猝死多数发生在儿童期，但也可见较晚期的猝死（20岁以后）。 即使患者直到成年期才发病，但实际上症状在儿童早期就已存在。Leenhardt等研究表明，CPVT患者首发症状出现在7.8±4年，这与最近Priori等报道的携带有RyR2基因突变的CPVT患者的发病年龄（8±2年）相似 在没有心脏结构异常的患者发生猝死，尸检后往往诊断为特发性室颤 临床特征 一.CPVT患者休息时 （1）无明显临床症状 （2）心电图无明显异常或存在轻度心动过缓 临床特征 1.运动负荷试验时 （1）心律失常高度可重复， （2）心律失常的心率阈值一般 在120 -130bpm。 2.随着运动负荷的增加，室性心律失常也变得越来越复杂， 从单个室早 室早二联律 非持续性室速。 临床特征 临床特征 心电图特征 1.平时心电图正常， QT间期正常，无J波 等。 2.可伴心动过缓 3.发作时室速：多形性 双向性 进一步演变为室颤 室速室颤可自行终止 儿茶酚胺敏感性室速 双向性室速：室性心动过速的QRS 波群呈两种形态交替出现。 典型心电图: ①同一导联出两种形态的宽QRS 波群( 时限≥0.12s) , 其额面电轴呈左偏、右偏交替出现; ②V1 导联常呈右束支阻滞形。而部分CPVT 患者发生双向性室速时的QRS 波群交替仅在部分导联表现显著, 应结合多导联分析。 典型特征：双向性室速 ①同一导联出现两种形态的宽QRS 波群( 时限≥0.12s) , 其额面电轴呈左偏、右偏交替出现( 图1B) ②V1 导联常呈RBBB形 ③部分CPVT 患者发生双向性室速时的QRS 波群交替仅在部分导联表现显著, 应结合多导联分析。 双向性室速的发生机制 双向性室速的发生机制: ①单源心室异位激动起源于左束支分叉处, 激动沿左前、左后分支交替下传 ②折返机制: 单源心室异位起搏点在心室内折返, 并有2 个出口, 分别靠近左前、左后分支部位; ③触发活动: 当心肌细胞内钙超载引起延迟后除极时( 如洋地黄中毒、CPVT等) , 心室壁内、外3 层心肌均能成为室性异位激动的起源点( 主要源自外层心肌) , 外层和内层心肌的异位起搏点常交替发放冲动, 使其激动心室壁的顺序相反, 心电则图表现为QRS 波主波方向相反的交替; ④心室双源异位起搏点交替发放冲动, 互不干扰, 这种可能性较小。 儿茶酚胺敏感性室速 心电图特征： 3.静息时易伴发缓慢性心律失常：窦缓、SAB甚至窦性停搏 4.交感兴奋时伴发快速房性心律失常 儿茶酚胺敏感性室速 病例1 女，9岁，反复晕厥4年，多发生在活动或紧张后 儿茶酚胺敏感性室速 病例2. 患者，男，15岁，反复晕厥2年，平素易紧张 临床特征 Coumel等发现CPVT有三个典型特征： ⑴ 心律失常的发生与肾上腺素分泌 增多（运动或情绪激动）有关； 休息时心电图正常 ⑵ 心律失常发生时表现为典型的双 向性室速，而在休息时心电图无 明显异常；