儿科学--川崎病.pptVIP

儿科学课件 提 纲 提 纲 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  日本小兒科教授川崎富作於1967年 ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; 提 纲 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 提 纲 血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉 提 纲 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。  间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。  急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 提 纲  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 提 纲 ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 参考文献 杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267～270. 吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第6版, 1996年, 687～694. 尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982～984. 杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 437～437 / / 冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 Pediatrics of Guangdong Medical College 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 Pediatrics of Guangdong Medical College 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 鉴别诊断 Pediatrics of Guangdong Medical College 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 Pediatrics of Guangdong Medical College 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术 Pediatrics of Guangdong Medical College * * Pediatrics of Guangdong Medical Col