原发性眶内卵黄囊瘤：病例报告并文献分析.pdfVIP

中国现代神经疾病杂志2012年2月第 12卷第 1期 ChinJContempNeurolNeurosurg，February2012，Vo1．12，No．1 ．81 ． · 临 rA-z病 理 报 告 · 原发性眶内卵黄囊瘤 ：病例报告并文献分析 彭继英 李扬 李斌 罗柏 宁 李智 【摘要】 目的 探讨临床少见原发于眶内卵黄囊瘤的病理学特征，并讨论颅 内生殖细胞肿瘤的病 理学鉴别要点。方法 分析 1例原发于左侧眶尖卵黄囊瘤患儿的临床表现，HE和免疫组织化学染色观 察颅 内卵黄囊瘤的临床病理学特点及免疫表型。结果 患者男性，2岁。表现为左眼上睑下垂并眼球 突出。MRI显示颅底肿瘤侵犯左侧后组筛窦、眼眶及翼窝并蝶骨翼板，左侧上颌窦后壁、筛骨及眼眶尖 部骨质破坏 ，与硬膜分界尚清，未突破硬膜向脑实质浸润。术中可见肿瘤位于眶尖区之眶内外 ，累及左 侧海绵窦区，位于硬膜外尚未侵入硬膜下区，无包膜 ，破坏眶尖 区骨质 ，长人蝶窦和筛窦 。肿瘤组织由许 多相互交通的间隙形成疏松的网状结构，衬覆胞质透亮的圆形或多边形细胞 ，核深染、不规则且核仁突 出，核分裂象多见 ；可见Schiller—Dural(S-D)小体结构，为单个圆形或长形乳头状结构，含有单个血管的 纤维血管轴心，被覆柱状细胞，乳头 占据的间隙衬覆立方、扁平或 “鞋钉”样细胞；肿瘤细胞内或细胞间可 见嗜伊红且PAS阳性透 明小体 。肿瘤细胞弥漫表达细胞角蛋 白，灶性表达 甲胎蛋 白、CD99和CD117，但 不表达CD30、CD45、胎盘碱性磷酸酶、突触素、嗜铬素A和 CD34。连续组织切片HE染色未发现合并其 他类型生殖细胞肿瘤 ，病理诊断左侧眶尖原发性卵黄囊瘤 (WHOⅣ级)。结论 颅 内卵黄囊瘤好发于青 少年 ，多生长于中线结构，具有特殊 的组织学构象和免疫组织化学表型，预后不 良，诊断时应与其他生殖 细胞肿瘤相鉴别，并注意是否同时合并其他生殖细胞肿瘤成分。 【关键词】 卵巢肿瘤； 内胚层窦瘤 ； 眶肿瘤； 免疫组织化学 DOI：10．39696．issn．1672—6731．2012．01．019 A cIjnic0patho10gicanalysisofprimaryorbitalyolksactumor PENG ji—ying，LIYang，LIBin，LUO Bo—ning，LIZhi DepartmentofPathology,Departmentof Radiology,theFirstAffiliatedHospital，SunYat—senUniversity, Guangzhou510080,Guangdong，China Correspondingauthor：LIZhifEmail：lizhi@mail．sysu．edu．cn) IAbstract】 0bjective Onrareoccasions，yolksactumormayarisefrom extragonadalsites．Orbit isan unusuallocation fortheprimarydevelopmentofthistumor． Thepresenceofintracranialyolk sac tumoron biopsy always makes the diagnosischallenge ofrpathologists． Herein we reporta case of intracranialprimary yolk sac tumor in left orbitalapex． The cIinicopatho10gy ofthistumor and its differentialdiagnosisarediscussed．M ethods The clinicalmanifestationofapatientwith primary yolk sactumoroccurringin leftorbitalapexwaspresentedretrospectively． Resectedorbitalmasswasroutinely paraffin—embeddedandstained with hematoxylin and eosin．DakoEnvision immunohisto