第四篇 第十四章 肝硬化【内科学课件】.pptVIP

第四篇 消化系统疾病第十四章 肝硬化 (Hepatic cirrhosis) 田德安 学时数:2学时 讲授目的和要求 1.掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则 2.熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断 3.了解本病的发病机制、病理及预后 讲授主要内容 定义病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查诊断标准 鉴别诊断 治疗定 义是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发 症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为 肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生 病因和发病机制 病毒性肝炎酒精中毒:80g/d, 10年血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药物营养障碍 代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节 状肝细胞团假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇 管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小 叶重新分割肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤 压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形 成门脉高压 肝硬化的演变发展过程 各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、 肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全 病 理小结节性肝硬化直径多在 3~5 mm,不超过1 cm,最常见 大结节性肝硬化 直径 10~30 mm, 最大达50 mm大小结节混合性肝硬化大小结节混合血吸虫病性肝纤维化 形态学分类 肝硬化的器官病理改变肝硬化门脉高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩 临床表现临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可 潜伏3~5年或10年以上,少数因短期大片肝坏死, 3~6个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期 症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、 轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息 或治疗后可缓解肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常 失代偿期肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现 肝功能减退的临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容, 可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、 腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化 道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、 睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩 张、肝掌肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重 有促进作用 门脉高压症表现发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多临床表现脾肿大:脾功能亢进侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V腹水:是LC最突出的临床表现 图示侧枝循环建立和开放 腹 水 腹水形成的机制:钠、水的过量潴留门脉高压:PVP300mmH2O低白蛋白血症: 30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循环血容量不足肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静 脉曲张等 体 征 图示肝掌和蜘蛛痣 图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张 并发症上消化道出血:最常见,原因: 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染-肺部、 胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎??致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等 肝肾综合征HRS:又称功能性肾衰特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少,血栓素(TXA2) 增多● 内毒素血症:增加肾血管阻